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Une errance diagnostique majeure.

Une errance diagnostique majeure.

Par Isabelle Hoppenot - Date de publication : 06 Décembre 2022 - Image d'une montre Lecture : 7 minutes

Le vitiligo n'est pas une fatalité : il doit être reconnu et traité

Maladie auto-immune à l’origine d’une dépigmentation plus ou moins étendue, le vitiligo doit être reconnu. La prise en charge repose avant tout sur des traitements médicamenteux, le plus souvent topiques, et l’exposition solaire.

Résumé

Affection dermatologique dépigmentante, le vitiligo est considéré comme une maladie auto-immune, d’évolution chronique et par poussées. Ses répercussions psychologiques peuvent être importantes et il est donc essentiel de le reconnaître et de proposer une prise en charge thérapeutique. Elle se fonde sur une approche combinant traitement médicamenteux le plus souvent topique, parfois systémique, et exposition solaire.

De nombreux patients souffrant de vitiligo sont en errance thérapeutique, une situation d’autant plus regrettable que des solutions thérapeutiques existent. Notamment, l’exposition au soleil, qui est encore trop souvent déconseillée aux patients, doit être favorisée pour permettre la repigmentation des lésions, parallèlement au recours à des traitements topiques, anti-inflammatoires ou immunomodulateurs. Une nouvelle ère s’ouvre aujourd’hui avec le développement d’inhibiteurs de la voie des Janus kinases.

VIDAL. Quelle est l’incidence du vitiligo ?

Pr Julien Seneschal. Le vitiligo touche de 0,5 % à 1 % de la population dans le monde [1]. Il peut débuter à tout âge :

  • dans 30 % des cas avant l’âge de 12 ans ;
  • dans la moitié des cas avant l’âge de 20 ans ;
  • dans 70 % des cas avant l’âge de 30 ans.

Il peut exister des antécédents familiaux d’une autre maladie auto-immune ou de vitiligo. On estime que si un parent est touché, le risque de vitiligo chez les enfants est de 3 à 4 %. Ce risque s’élève à 5 à 7 % lorsque les deux parents sont atteints.

Y a-t-il différents types de vitiligo ?

On distingue en effet plusieurs types de vitiligo (cf. Illustrations 1, 2 et 3).

Le vitiligo non-segmentaire est le plus fréquent. Les lésions blanches sont bilatérales et symétriques. Il peut être localisé au niveau du visage, des mains et des pieds — on parle alors d’une atteinte acrofaciale —  ou plus étendu. L’atteinte peut rester localisée dans un premier temps, avant de s’étendre par la suite.

Le second type, plus rare (5 % des cas), est le vitiligo segmentaire, où les lésions ne touchent qu’un seul territoire cutané. Il concerne principalement les enfants, les adolescents et les jeunes adultes.

Illustration 1 

Illustration 2 

Illustration 3 

En connaît-on les causes ?

Il s’agit d’une maladie dont les mécanismes sont de mieux en mieux compris, faisant intervenir différents facteurs, au premier rang desquels une prédisposition génétique. De nombreux gènes de susceptibilité ont été identifiés, dans 90 % des cas codant pour des protéines du système immunitaire, pour le reste en lien avec les mélanocytes.

Et c’est sur ce terrain génétique particulier qu’interviennent des facteurs environnementaux déclenchant le développement des lésions, notamment le stress, la friction ou le contact avec des produits chimiques. Il ne s’agit pas d’une maladie liée au stress, mais ce dernier peut déclencher des poussées chez une personne ayant une prédisposition génétique.

Est-il associé à des comorbidités ?

Le vitiligo est considéré comme une maladie auto-immune et, du fait d’une prédisposition génétique commune, il est volontiers associé à d’autres pathologies auto-immunes, telles que thyroïdite auto-immune, atopie, psoriasis, polyarthrite rhumatoïde, lupus, anémie de Biermer...

Il peut également être associé à des troubles auditifs, touchant les hautes fréquences, et à des troubles oculaires au niveau choroïdien, en raison de la présence de mélanocytes dans ces organes sensoriels.

Les troubles psychologiques, à type de stress ou de dépression, qui sont la conséquence du fardeau de la maladie, sont fréquents. Le manque d’information et de reconnaissance de la pathologie accroissent le sentiment de détresse de certains patients qui se voient encore trop souvent répondre « il n’y a rien à faire, il faut juste se protéger du soleil ». Le vitiligo n’est pas une fatalité, il doit être reconnu et pris en charge.

Le risque de cancer cutané est-il augmenté ? 

Contrairement à ce qui est souvent pensé, le vitiligo n’accroît pas le risque de cancer cutané et les études menées dans ce domaine ont même montré l’inverse. Le risque de mélanome ou de carcinome cutané induit par le soleil est moindre chez les personnes souffrant d’un vitiligo que dans la population générale, probablement en raison de l’existence de gènes protecteurs. Et chez celles qui sont traitées par photothérapie, l’incidence des cancers cutanés n’est pas augmentée [23]. Les patients doivent donc s’exposer au soleil pour repigmenter les lésions.

Quelles sont les grandes étapes de la prise en charge ?

La première est de faire le diagnostic. Il y a encore une errance diagnostique majeure, les lésions étant souvent prises à tort pour du pityriasis versicolor.

La prise en charge des lésions se fonde sur trois piliers :

  1. la stabilisation de la maladie (des lésions aux bordures floues, la présence de signes en confettis signant la progression du vitiligo) ;
  2. l’obtention d’une repigmentation ;
  3. et le maintien de la repigmentation.

De plus, il est désormais considéré qu’il faut traiter les patients le plus tôt possible afin de limiter très rapidement l’évolution et la chronicisation des lésions [4].

Pour ce faire, le praticien s’appuie sur un traitement combiné, associant un traitement anti-inflammatoire ou immunomodulateur et une exposition solaire naturelle ou par photothérapie.

Les dermocorticoïdes en topique, préférentiellement de classe forte, sont appliqués au niveau du corps.

Pour les lésions du visage et du décolleté, il faut se tourner vers des anti-inflammatoires en topique, qui sont dans ce contexte utilisés hors autorisation de mise sur le marché. Il en est de même pour le tacrolimus, inhibiteur de la calcineurine, qui est prescrit au dosage le plus fort (0,1 %). 

Parallèlement, le patient doit s’exposer au soleil, soit de façon naturelle, soit par le biais d’une photothérapie en cabine (UVB à spectre étroit TL01) ou à domicile à l’aide d’une lampe.

Il s’agit d’un traitement long, de six mois minimum, temps minimal nécessaire à l’obtention d’une repigmentation. Cela sous-tend la nécessité d’une bonne information sur les enjeux du traitement et de l’observance.

Lorsque la maladie est très active, on peut faire appel à une corticothérapie générale dite « week-end thérapie », à type de « minipulses » deux jours par semaine pendant 12 à 24 semaines. Ce type de traitement, combiné à la photothérapie, permet d’obtenir une stabilisation dans 80 % des cas.

Que faire une fois la repigmentation obtenue ?

Il existe un phénomène de « mémoire immunitaire cutanée ». Des études ont ainsi montré qu’en cas d’arrêt du traitement, une récidive survient dans la moitié des cas dans l’année qui suit, sur la même localisation. Cela a conduit à évaluer des traitements d’entretien, faisant par exemple appel à l’application de tacrolimus topique deux fois par jour deux fois par semaine. Cette approche, qui a fait la preuve de son efficacité dans un travail mené conjointement par les équipes du CHU de Bordeaux et du CHU de Nice [5], est proposée en cas de lésions sur le visage. 

Quelles sont les innovations thérapeutiques attendues ? 

La grande innovation repose sur les inhibiteurs de Janus kinases (JAK). Le ruxolitinib en topique vient d’être autorisé aux États-Unis et une demande d’AMM européenne a été déposée. Cet inhibiteur de JAK1 et JAK2 a fait la preuve de son efficacité dans deux études de phase III, dont les résultats ont récemment été publiés dans le New England Journal of Medicine [6]. Dans ce travail qui avait inclus 674 sujets âgés de plus de 12 ans, l’application de ruxolitinib deux fois par jour pendant de 6 mois à 1 an, a permis de nettement améliorer les lésions.

Après un an de traitement au niveau du visage, une amélioration des lésions de plus de 75 % a été rapportée dans plus de la moitié des cas. Ce bénéfice a été de plus de 90 % pour 30 % des sujets. Au niveau du corps, l’amélioration a été de 50 % chez plus de la moitié des patients.

D’autres inhibiteurs de JAK sont en développement par voie orale, comme le ritlecitinib (inhibiteur de JAK3/TEC [une protéine kinase]) et l’upadacitinib (inhibiteur de JAK1) en monothérapie. Le baricitinib (inhibiteur de JAK1 et 2) est actuellement évalué dans une étude coordonnée par le CHU de Bordeaux en combinaison avec la photothérapie. 

D'après un entretien avec le Pr Julien Seneschal, centre de référence des Maladies rares de la peau, service de dermatologie du CHU de Bordeaux, unité CNRS ImmunoConCept, UMR1564, université de Bordeaux.
 

Sources :
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