Substance active nonacog alfa

Mise à jour : 16 janvier 2013

Nonacog alfa : Mécanisme d'action

Le nonacog alfa, facteur IX recombinant, est formé d'une simple chaîne glycoprotéique, de poids moléculaire d'environ 55000 daltons et appartient à la famille des sérine-protéases des facteurs de coagulation vitamine Kdépendants. C'est une protéine obtenue à partir d'un ADN (acide désoxyribonucléique) recombinant, ayant des caractéristiques structurelles et fonctionnelles comparables à celles du facteur IX endogène. Le facteur IX est activé par le complexe facteur tissulaire/facteur VII dans la voie extrinsèque et par le facteur XIa dans la voie intrinsèque de la coagulation. Le facteur IX activé, associé au facteur VIII activé, active le facteur X, aboutissant à la conversion de la prothrombine en thrombine. La thrombine convertit alors le fibrinogène en fibrine, entraînant la formation du caillot. L'activité facteur IX est absente ou réduite de façon très importante chez les patients atteints d'hémophilie B chez qui un traitement substitutif peut être nécessaire.

L'hémophilie B est un trouble de la coagulation sanguine héréditaire liée au sexe, dû à une diminution du taux de facteur IX et qui se traduit par des hémorragies abondantes au niveau des articulations, des muscles ou des organes internes, soit spontanément, soit à la suite de traumatismes accidentels ou chirurgicaux. Grâce au traitement substitutif, les taux plasmatiques de facteur IX sont augmentés, permettant ainsi de corriger de façon temporaire le déficit en facteur IX et les prédispositions hémorragiques. 

Nonacog alfa : Cas d'usage

Le nonacog alfa est utilisé dans la prise en charge d'hémophilies B.

Gammes contenant la substance

VIDAL Recos1
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