Substance active facteur IX
Mise à jour : 16 janvier 2013Facteur IX : Mécanisme d'action
Le facteur IX est une glycoprotéine monocaténaire d'un poids moléculaire d'environ 57 000 à 68 000 Dalton. Il s'agit d'un facteur de coagulation vitamine K dépendant, synthétisé par le foie.
Le facteur IX est activé par le facteur XIa dans la voie endogène de coagulation et par le complexe facteur VII/facteur tissulaire dans la voie exogène. Le facteur IX activé, associé au facteur VIII activé, active le facteur X. Le facteur X activé convertit la prothrombine en thrombine. La thrombine convertit ensuite le fibrinogène en fibrine, ce qui aboutit à la formation du caillot.
L'hémophilie B est un déficit héréditaire en facteur IX de coagulation, lié au sexe, caractérisé par des hémorragies au niveau des articulations, des muscles, des organes internes ; ces hémorragies peuvent être spontanées, accidentelles ou liées à une intervention chirurgicale. Le traitement de substitution permet d'augmenter les taux plasmatiques de facteur IX, palliant temporairement le déficit et corrigeant les tendances hémorragiques.
Facteur IX : Cas d'usage
Le facteur IX est utilisé dans la prise en charge d'hémophilies B.
