Substance active moroctocog alfa

Le moroctocog alpha, facteur VIII de coagulation recombinant délété du domaine B, est une glycoprotéine de poids moléculaire d'environ 170000 daltons, composée de 1438 acides aminés. L'activité facteur VIII est considérablement réduite chez les patients atteints d'hémophilie A, entraînant la nécessité d'un traitement substitutif.

Perfusé à un patient hémophile, le facteur VIII se fixe sur le facteur Von Willebrand présent dans sa circulation sanguine.

Le facteur VIII activé agit comme cofacteur du facteur IX activé, accélérant la conversion du facteur X en facteur X activé. Le facteur X activé convertit la prothrombine en thrombine. La thrombine convertit alors le fibrinogène en fibrine et un caillot apparaît.

L'hémophilie A est un trouble héréditaire de la coagulation sanguine lié au sexe, dû à une diminution du taux de facteur VIII:C et qui se caractérise par des saignements abondants au niveau des articulations, des muscles ou des organes internes, soit spontanément soit suite à un traumatisme accidentel ou chirurgical. Grâce à une thérapie de substitution, le taux plasmatique en facteur VIII est augmenté, ce qui permet ainsi une correction temporaire du déficit en facteur et de la tendance au saignement.