Syncopes : une approche moderne de la prise en charge

On appelle « syncopes » les pertes de connaissance complètes s’accompagnant d’une perte du tonus musculaire, brutales (mais pouvant être précédées de prodromes quelquefois brefs), de courte durée (c’est-à-dire le plus souvent d’une à deux minutes), spontanément résolutives (ce qui les distingue des situations dans lesquelles une réanimation est nécessaire pour la reprise de conscience) et dont le mécanisme est une baisse du débit sanguin cérébral.

Elles constituent un symptôme très fréquent que les patients décrivent souvent par l’appellation imprécise de « malaise ».

Les lipothymies sont des équivalents mineurs de syncope au cours desquelles la baisse du débit sanguin cérébral n’est pas suffisante ou suffisamment prolongée pour entraîner une perte de conscience totale, mais est responsable d’un symptôme très proche de la perte de connaissance, avec sensation de « voile noir » devant les yeux, qui peut régresser spontanément ou évoluer vers la syncope. Elles sont souvent décrites par les patients sous le terme inapproprié de « vertiges ».

Ces dernières années, en particulier sous l’impulsion de l’école italienne, les aspects épidémiologiques, pronostiques et de prise en charge des syncopes ont particulièrement évolué [1].

Deux pics de fréquence

La syncope est si fréquente qu’il est classique de dire qu’une personne sur deux présentera une syncope au cours de sa vie [1].

Il existe deux pics de fréquence :

• un premier chez les individus jeunes, au moment de l’adolescence, et il s’agit plutôt de syncopes réflexes ;
• un second chez les patients âgés, au-delà de la septième décennie, les causes étant alors souvent plurifactorielles et faisant intervenir les phénomènes réflexes, l’hypotension orthostatique et la dysautonomie.

La syncope constitue un symptôme grave, la mortalité à un an après une syncope étant évaluée à 6 % ; la mortalité après une semaine à un mois à 0,8 % (de 0,6 à 1,1 %). Les événements graves non mortels sont rapportés dans 6,9 % des cas lors du séjour aux urgences et dans 3,6 % des cas entre 7 et 30 jours après l’événement.

Cependant, cette gravité, qui fait de ce symptôme un événement à prendre en considération, concerne avant tout les syncopes associées aux cardiopathies ou dues à des arythmies ventriculaires. Il ne s’agit pas des causes les plus fréquentes, au pronostic en général beaucoup plus favorable.

Les scores de risque de syncope se multiplient dans la littérature et aucun n’est appliqué de façon unanime, mais ils permettent de retenir que le pronostic à court et moyen terme est considérablement influencé par l’existence d’une anomalie électrocardiographique ou d’une cardiopathie. Pour cette raison, les principaux éléments pronostiques reposeront sur la mise en évidence de ce type d’anomalie.

Une baisse du débit sanguin cérébral

Les syncopes sont dues à une baisse du débit sanguin cérébral. Elles ont trois types de causes (cf. Figure 1).

Syncopes réflexes

Les causes réflexes, les plus fréquentes (de 60 à 70 % des cas), sont dues à une mauvaise régulation de la tension artérielle et/ou de la fréquence cardiaque par mise en jeu pathologique et inadaptée d’un arc réflexe physiologique en réponse à une stimulation. Ceci provoque une levée brutale du tonus sympathique, responsable d’une hypotension, et une augmentation du tonus parasympathique, qui peut provoquer une bradycardie. L’hypotension est quasiment constante dans les syncopes réflexes, la bradycardie plus ou moins sévère ne l’est pas.

On distingue, parmi les syncopes réflexes :

• les syncopes vaso-vagales, qui sont les plus fréquentes et qui répondent à des stimulations nociceptives (douleurs, émotions, etc.) dans un contexte d’orthostatisme ;
• les syncopes par hypersensibilité sino-carotidienne, au cours desquelles la stimulation du glomus carotidien (col trop serré, mouvement de rotation de la tête, etc.) conduit à la syncope ;
• les syncopes situationnelles, au cours desquelles la stimulation directe d’un organe ou d’un groupe d’organes riches en terminaisons parasympathiques mène à la syncope (syncope à la toux, la miction, la défécation, la déglutition, etc.) ;
• les syncopes réflexes atypiques, au cours desquelles on ne trouve pas les caractéristiques citées plus haut.

Syncopes par hypotension orthostatique

Les syncopes par hypotension orthostatique peuvent être dues à une anomalie du système nerveux central ou périphérique ou, le plus souvent, à des traitements induisant une hypotension.

Syncopes d’origine cardiaque

Les syncopes d’origine cardiaque sont rares, mais ce sont les plus graves. Elles peuvent être en lien avec des obstacles à l’éjection du ventricule gauche (rétrécissement aortique, cardiomyopathie hypertrophique obstructive) ou du ventricule droit (embolie pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire), ou bien à des phénomènes rythmiques de bradycardie extrême (bloc atrioventriculaire plutôt que dysfonction sinusale) ou de tachycardie (ventriculaire ou supraventriculaire).

Ces étiologies très variées ont pour point commun d’être responsables d’une baisse du débit cardiaque (causes cardiaques) ou des résistances vasculaires (causes réflexes et hypotension orthostatique), qui entraînent une baisse du débit sanguin. Le cerveau étant l’organe le plus sensible à cette baisse, il manifeste cette sensibilité par un trouble de la conscience.

Une démarche diagnostique en deux temps

En termes de lourdeur pour le système de santé, il faut rappeler que, en médiane, 50 % des patients qui présentent une syncope sont hospitalisés lorsqu’ils sont vus dans un service d’urgence. Il est aussi classique de dire que ce symptôme est pris en charge par différents types de médecins dont l’approche peut être très variable.

En réponse à cette absence de parcours-patient spécifique, tout le mérite de l’école italienne est d’avoir prôné une prise en charge structurée par des spécialistes de la syncope, quelquefois appelée prise en charge en « unité de syncope ». Le terme « unité » ne correspond pas ici à une unité d’hospitalisation, mais à une structure le plus souvent ambulatoire, dans laquelle le patient pourra rencontrer un spécialiste de la syncope et bénéficier des explorations les plus appropriées, de façon structurée et dans des délais raisonnables.

La prise en charge moderne des syncopes fait appel à (cf. Figure 2) :

• une évaluation initiale simple comprenant un interrogatoire structuré, un examen clinique avec prise de tension debout et couché, et un électrocardiogramme ;
• une évaluation plus approfondie qui découle de l’évaluation initiale et qui pourra comprendre celle d’une cardiopathie, le suivi électrocardiographique prolongé ou les explorations électrophysiologiques, l’évaluation du système nerveux autonome, ou un bilan spécifique en cas de diagnostic alternatif neurologique ou psychiatrique principalement.

L’évaluation initiale

Elle permet de classer les patients en deux grandes catégories :

• ceux dont le pronostic pourrait être engagé à court ou moyen terme, reconnus par l’existence d’une cardiopathie sévère ou d’une anomalie électrocardiographique majeure ;
• ceux dont le pronostic est plutôt favorable, bien que la gêne fonctionnelle puisse être importante, reconnus devant la normalité de l’électrocardiogramme et l’absence de cardiopathie.

Les principaux diagnostics différentiels doivent être évoqués à l’étape initiale et peuvent nécessiter le recours à l’avis de spécialistes. Ils comprennent :

• la comitialité dont les caractéristiques cliniques sont très différentes [1] ;
• les pseudo-syncopes psychogènes qui nécessiteront une prise en charge conjointe avec les neurologues et psychiatres.

L’évaluation de seconde intention

Elle dépend de l’évaluation initiale.

• Chez les patients pour lesquels une cause cardiaque est suspectée, elle reposera sur l’évaluation de la cardiopathie qui, souvent, en elle-même nécessite une prise en charge spécifique lorsqu’une syncope est survenue, ou sur la recherche d’anomalies rythmiques ou conductives qui pourraient expliquer la syncope.
  
  Dans ce domaine, l’exploration électrophysiologique, qui a longtemps été l’outil diagnostique principal, est de plus en plus souvent remplacée par la surveillance électrocardiographique prolongée dont la durée varie en fonction de la fréquence des symptômes. Dans le cas des syncopes, les symptômes étant le plus souvent rares, les durées de surveillance ECG courtes (Holter de 24 à 72 heures) sont très peu rentables et en général non recommandées. La surveillance plus prolongée, de 30 jours, ou beaucoup plus, de plusieurs années, bénéficie des techniques modernes de moniteurs électrocardiographiques externes ou implantables.
  
  Les dernières recommandations européennes insistent particulièrement sur le rôle de la surveillance ECG prolongée dans des situations où le risque rythmique est important, mais où les explorations n’ont pas permis de trancher formellement pour la prise en charge « agressive » de ce risque rythmique (le plus souvent par défibrillateur). Dans ce cas, la pose d’un moniteur ECG implantable peut être une solution alternative : il peut s’agir de cardiopathies avec dysfonction systolique sévère, de cardiopathies à risque rythmique comme la cardiomyopathie hypertrophique ou les cardiopathies arythmogènes du ventricule droit ou gauche, ou de canalopathies comme le syndrome du QT long congénital ou le syndrome de Brugada [1].

• À l’autre bout du spectre, les patients présentant un électrocardiogramme normal et l’absence de cardiopathie sont suspects de syncopes réflexes ou par hypotension orthostatique. Le pronostic est évidemment bien meilleur, et le problème qui se pose habituellement est thérapeutique, en raison de la répétition des symptômes et quelquefois de leur sévérité.
  
  L’évaluation moderne du système nerveux autonome (qui est réalisée en unité de syncope, le plus souvent dans un service de cardiologie) doit comprendre, outre la prise de tension debout et couchée de l’évaluation initiale :
  • un massage sino-carotidien chez les patients de plus de 40 ans. La bénignité de ce test est maintenant bien connue et il doit être appliqué de façon systématique après 40 ans, y compris à un âge avancé [2]. Sa positivité accrédite l’hypothèse de syncopes réflexes ;
  • le test d’inclinaison, longtemps considéré comme un examen long et peu sensible, doit également être réalisé de façon systématique lorsqu’une syncope réflexe est suspectée, mais non certaine. Le protocole italien simplifié permet d’en raccourcir la durée tout en gardant les mêmes sensibilité et spécificité que celles d’un test d’inclinaison plus prolongé [3] ;
  • enfin, l’importance de la mesure ambulatoire de la pression artérielle a été soulignée récemment et constitue une innovation importante dans la prise en charge des syncopes [4]. Il a été montré que cet examen permet de mettre en évidence des profils de patients ayant une hypotension persistante ou intermittente :
    • l’hypotension persistante est souvent liée à des traitements, principalement antihypertenseurs ou du système nerveux central. L’hypotension intermittente est associée à des dysautonomies, sous la forme d’épisodes hypotensifs aléatoires ou postprandiaux,
    • l’hypotension constitutionnelle non liée à des prises médicamenteuses est souvent rencontrée chez les sujets jeunes.

Les travaux récents montrent qu’il est possible d’évaluer le système nerveux autonome de façon rapide et structurée pour raccourcir les délais diagnostiques. Une méthode dite « 2-step method » a été récemment validée [5]. Elle propose, lorsque l’évaluation initiale oriente vers une cause réflexe ou par hypotension orthostatique, d'effectuer la mesure ambulatoire de la pression artérielle pendant 24 heures puis, immédiatement après, le test d’inclinaison et le massage sino-carotidien s’il est indiqué. Une évaluation complète est ainsi possible dans des délais très courts.

L’approche thérapeutique

Le traitement dépend de l'origine de la syncope.

Syncopes d'origine cardiaque

Le traitement découle de l'étiologie et de la gravité de la cardiopathie sous-jacente. Il peut faire appel à la pose de stimulateur cardiaque en cas de bradycardie, d'un défibrillateur en cas d'arythmie ventriculaire et/ou si la cardiopathie sous-jacente est sévère. Dans certains cas, il relèvera de la prise en charge chirurgicale ou interventionnelle d'une valvulopathie aortique ou du traitement spécifique d’une cardiomyopathie hypertrophique obstructive.

Syncopes réflexes

Dans la très grande majorité des cas, la réassurance et l'éducation des patients sont suffisantes.

Dans un nombre de cas très réduit, entre 1 et 5 %, une approche spécifique devra être mise en place au-delà de ces mesures. Ces dernières années ont permis d'orienter cette prise en charge en fonction du phénotype observé à l'issue de l'analyse du système nerveux autonome :

• les phénotypes hypotensifs, les plus fréquents, bénéficieront de la « déprescription » et de l'optimisation des traitements potentiellement hypotenseurs. Dans les autres cas, la contention veineuse, les médicaments augmentant la volémie comme la fludrocortisone ou le tonus vasculaire comme la midodrine seront privilégiés (cf. Tableau) [1].
• en cas de phénotypes cardio-inhibiteurs avec pauses corrélées aux symptômes, la stimulation cardiaque est indiquée chez les patients les plus âgés (au-delà de 60 ans) [1] et la cardioneuro-ablation est à proposer aux plus jeunes [6]. Celle-ci consiste à moduler l'influence parasympathique sur le nœud sinusal et le nœud atrioventriculaire en réalisant une application d'énergie de radiofréquence par voie endocavitaire comme pour une ablation conventionnelle. On dirige cette ablation sur les plexus ganglionnaires parasympathiques qui contiennent les noyaux des neurones parasympathiques à destinée cardiaque et se trouvent dans des amas graisseux épicardiques, en regard des oreillettes droite et gauche. Cette technique très récente demande à être évaluée à large échelle, mais donne des résultats très prometteurs et est déjà utilisée en routine dans les centres experts.

Syncopes par hypotension orthostatique

Elles relèvent du même traitement que les syncopes réflexes vaso-dépressives : contention, « déprescription » de médicaments hypotenseurs et médicaments augmentant la volémie ou vasoactives [1]. Cependant, les formes dues à une dysautonomie centrale sont difficiles à traiter et ne répondent que partiellement au traitement.

La syncope est un symptôme fréquent, souvent bénin, mais pouvant révéler une pathologie cardiaque grave. Sa prise en charge moderne repose sur une stratification du risque fondée sur l’électrocardiogramme et la recherche de cardiopathie, une évaluation structurée incluant les explorations du système nerveux autonome, et des traitements adaptés selon le mécanisme en cause.

Figure 1 - Étiologie et mécanismes physiopathologiques des syncopes

Les syncopes réflexes associent vasodilatation et, parfois, bradycardie sévère ; les syncopes cardiaques sont dues à une baisse brutale du débit cardiaque ; les syncopes par hypotension orthostatique sont dues à une baisse des résistances vasculaires périphériques ou de la volémie.
Les pourcentages entre parenthèses représentent la fréquence de chaque type de syncope, des formes combinées pouvant aussi exister.
HAO = hypotension artérielle orthostatique.

 

Figure 2 - Prise en charge initiale et de seconde intention - Stratification du risque

 

Tableau - Traitement médicamenteux des syncopes réflexes avec phénotype hypotensif, et de l'hypotension orthostatique