À propos de Ivacaftor
Mise à jour : 12 février 2018
Ivacaftor : Mécanisme d'action

L'ivacaftor potentialise de façon sélective l'activité de la protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). In vitro, il améliore le transport des ions chlorures en augmentant l'ouverture du canal CFTR. Le mécanisme d'action de l'ivacaftor ayant pour effet la prolongation de l'ouverture de certaines formes mutées du CFTR n'a pas été entièrement élucidé.

L'effet combiné du lumacaftor et de l'ivacaftor est une augmentation de la quantité et de l'activité des protéines F508del-CFTR à la surface cellulaire, ce qui entraîne une augmentation du transport des ions chlorures. Les mécanismes exacts par lesquels le lumacaftor améliore la maturation et le transport intracellulaires de la protéine F508del-CFTR et par lesquels l'ivacaftor potentialise son activité ne sont pas connus.

Gammes contenant la substance
Fiche DCI Vidal

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Ivacaftor 75 mg granulés en sachet

Dernière modification : 19/12/2023 - Révision : 18/12/2023

ATCRisque sur la grossesse et l'allaitementDopantVigilance
R - SYSTEME RESPIRATOIRE
R07 - AUTRES MEDICAMENTS DU SYSTEME RESPIRATOIRE
R07A - AUTRES MEDICAMENTS DU SYSTEME RESPIRATOIRE
R07AX - AUTRES MEDICAMENTS DU SYSTEME RESPIRATOIRE
R07AX02 - IVACAFTOR
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
Risques

INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATION

IVACAFTOR 75 mg glé sach

Indications

Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :

  • Mucoviscidose chez le patient porteur d'une mutation F508del du gène CFTR, trt assoc
  • Mucoviscidose chez le patient porteur de certaines mutations de défaut de régulation du gène CFTR

Posologie

Unité de prise
sachet
  • ivacaftor : 75 mg
Modalités d'administration
  • Voie orale
  • Administrer immédiatement avant ou après un repas ou une collation riche en graisses
  • Administrer mélangé à 5 ml d'aliment semi-liquide/liquide ayant 1 température ambiante ou inférieur
  • Posologie à adapter en cas d'association à des inhibiteurs du CYP3A
  • Recommandations en cas d'oubli du traitement
  • Respecter un intervalle de 12 heures entre 2 prises
  • Utiliser le dosage le plus adapté à la posologie
Posologie
Patient de 4 mois à 6 mois
5 kg
  • Mucoviscidose chez le patient porteur de certaines mutations de défaut de régulation du gène CFTR
  • Posologie standard
  • 25 mg 2 fois par jour
Patient de 6 mois à 15 an(s)
5 kg
  • Mucoviscidose chez le patient porteur de certaines mutations de défaut de régulation du gène CFTR
  • Posologie standard
  • 25 mg 2 fois par jour
7 kg
  • Mucoviscidose chez le patient porteur de certaines mutations de défaut de régulation du gène CFTR
  • Posologie standard
  • 50 mg 2 fois par jour
14 kg
  • Mucoviscidose chez le patient porteur de certaines mutations de défaut de régulation du gène CFTR
  • Posologie standard
  • 75 mg 2 fois par jour
Patient de 2 an(s) à 6 an(s)
Poids >= 14 kg
  • Mucoviscidose chez le patient porteur d'une mutation F508del du gène CFTR, trt assoc
  • Posologie standard
  • Dans le cas de : Association au tezacaftor et à l'élexacaftor
  • 75 mg 1 fois par jour
Populations particulières
  • Insuffisance hépatique : Adapter la posologie

Modalités d'administration du traitement

  • Administrer mélangé à 5 ml d'aliment semi-liquide/liquide ayant 1 température ambiante ou inférieur
  • Posologie à adapter en cas d'association à des inhibiteurs du CYP3A
  • Recommandations en cas d'oubli du traitement
  • Respecter un intervalle de 12 heures entre 2 prises

INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENT

IVACAFTOR 75 mg glé sach
Niveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas

Contre-indications

X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue
  • Hypersensibilité à l'un des composants

Précautions

II Modéré
Niveau de gravité : Précautions
  • Cirrhose
  • Enfant de moins de 14 kg
  • Hépatopathie
  • Hypertension portale
  • Insuffisance hépatique
  • Insuffisance rénale sévère
  • Nourrisson de moins de 4 mois
  • Patient transplanté

Interactions médicamenteuses

III Haut
Niveau de gravité : Association déconseillée

Ivacaftor (seul ou associé) + Inducteurs enzymatiques

Risques et mécanismesDiminution importante des concentrations de l'ivacaftor, avec risque de perte d'efficacité.
Conduite à tenir

Ivacaftor (seul ou associé) + Pamplemousse (jus et fruits)

Risques et mécanismesRisque d'augmentation des concentrations plasmatiques d'ivacaftor par le jus de pamplemousse.
Conduite à tenir

Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants

Risques et mécanismesDiminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément.
Conduite à tenirPrendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible).
II Modéré
Niveau de gravité : Précaution d'emploi

Ivacaftor (seul ou associé) + Fluconazole

Ivacaftor (seul ou associé) + Inhibiteurs puissants du CYP3A4 (sauf ritonavir)

Ivacaftor (seul ou associé) + Ritonavir

Risques et mécanismesAugmentation des concentrations d'ivacaftor, avec risque de majoration des effets indésirables.
Conduite à tenirSe référer à l'AMM pour les adaptations posologiques.

Médicaments administrés par voie orale + Colestipol

Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices

Risques et mécanismesLa prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément.
Conduite à tenirD'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible.
I Bas
Niveau de gravité : A prendre en compte

Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol)

Risques et mécanismesAvec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif.
Conduite à tenirEviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen.

Interactions alimentaires, phytothérapeutiques et médicamenteuses

  • Interaction alimentaire : jus de pamplemousse

Risques liés au traitement

  • Risque d'augmentation des transaminases
  • Risque d'éruption cutanée
  • Risque d'hyperbilirubinémie
  • Risque d'opacité du cristallin
  • Risque de cataracte
  • Risque de trouble dépressif

Surveillances du patient

  • Surveillance de la fonction hépatique avant la mise en route du traitement
  • Surveillance de la fonction hépatique pendant le traitement
  • Surveillance de la fonction hépatique tous les 3 mois pdt la 1ère année du trt puis 1/an pdt le trt
  • Surveillance ophtalmologique avant et pendant le traitement
  • Surveillance par un test de dépistage de la mutation du gène CFTR avant la mise en route du trt

Mesures à associer au traitement

  • Traitement à utiliser en association suivant le protocole en vigueur

Information des professionnels de santé et des patients

  • Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines

Effets indésirables

SystèmesFréquence de moyenne à élevée (?1/1 000)Fréquence basse (Fréquence inconnue
ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE
  • ALAT (augmentation) (Très fréquent)
  • CPK (augmentation) (Fréquent)
  • ASAT (augmentation) (Fréquent)
  • Hypoglycémie (Fréquent)
  • Transaminases (augmentation) (Très fréquent)
  • Bilirubinémie (augmentation)
  • DERMATOLOGIE
  • Prurit (Fréquent)
  • Acné (Fréquent)
  • Eruption cutanée (Très fréquent)
  • DIVERS
  • Syndrome pseudogrippal (Fréquent)
  • ENDOCRINOLOGIE
  • Gynécomastie (Peu fréquent)
  • GYNÉCOLOGIE, OBSTÉTRIQUE
  • Inflammation du sein (Fréquent)
  • Masse mammaire (Fréquent)
  • Douleur des mamelons (Peu fréquent)
  • Affection du mamelon (Peu fréquent)
  • HÉPATOLOGIE
  • Hépatopathie
  • ORL, STOMATOLOGIE
  • Erythème pharyngé (Fréquent)
  • Otalgie (Fréquent)
  • Rhinorrhée (Fréquent)
  • Syndrome vestibulaire (Fréquent)
  • Gêne de l'oreille (Fréquent)
  • Congestion sinusienne (Fréquent)
  • Douleur oropharyngée (Très fréquent)
  • Sensation de vertige (Très fréquent)
  • Congestion nasale (Très fréquent)
  • Rhinite (Fréquent)
  • Congestion de l'oreille (Peu fréquent)
  • Acouphène (Fréquent)
  • Rhinopharyngite (Très fréquent)
  • Hyperhémie de la membrane du tympan (Fréquent)
  • PSYCHIATRIE
  • Dépression
  • SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE
  • Pression artérielle (augmentation) (Peu fréquent)
  • SYSTÈME DIGESTIF
  • Diarrhée (Très fréquent)
  • Flatulence (Fréquent)
  • Douleur abdominale (Très fréquent)
  • Douleur abdominale haute (Fréquent)
  • SYSTÈME NERVEUX
  • Céphalée (Très fréquent)
  • SYSTÈME RESPIRATOIRE
  • Expectoration (contamination bactérienne) (Très fréquent)
  • Infection des voies respiratoires supérieures (Très fréquent)
  • Trouble respiratoire (Fréquent)
  • Sifflement respiratoire (Peu fréquent)
  • ivacaftor

    Chimie

    IUPACN-[2,4-di-tert-butyl-5-hydroxyphényl]-4-oxo-1,4-dihydroquinoléine- 3-carboxamide
    Synonymesivacaftor

    Posologie

    Defined Daily Dose (WHO)
    Oral:0.3 g

    INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENT

    IVACAFTOR 75 mg glé sach
    Niveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas

    Contre-indications

    X Critique
    Niveau de gravité : Contre-indication absolue
    • Hypersensibilité à l'un des composants

    Précautions

    II Modéré
    Niveau de gravité : Précautions
    • Cirrhose
    • Enfant de moins de 14 kg
    • Hépatopathie
    • Hypertension portale
    • Insuffisance hépatique
    • Insuffisance rénale sévère
    • Nourrisson de moins de 4 mois
    • Patient transplanté

    Interactions médicamenteuses

    III Haut
    Niveau de gravité : Association déconseillée

    Ivacaftor (seul ou associé) + Inducteurs enzymatiques

    Risques et mécanismesDiminution importante des concentrations de l'ivacaftor, avec risque de perte d'efficacité.
    Conduite à tenir

    Ivacaftor (seul ou associé) + Pamplemousse (jus et fruits)

    Risques et mécanismesRisque d'augmentation des concentrations plasmatiques d'ivacaftor par le jus de pamplemousse.
    Conduite à tenir

    Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants

    Risques et mécanismesDiminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément.
    Conduite à tenirPrendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible).
    II Modéré
    Niveau de gravité : Précaution d'emploi

    Ivacaftor (seul ou associé) + Fluconazole

    Ivacaftor (seul ou associé) + Inhibiteurs puissants du CYP3A4 (sauf ritonavir)

    Ivacaftor (seul ou associé) + Ritonavir

    Risques et mécanismesAugmentation des concentrations d'ivacaftor, avec risque de majoration des effets indésirables.
    Conduite à tenirSe référer à l'AMM pour les adaptations posologiques.

    Médicaments administrés par voie orale + Colestipol

    Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices

    Risques et mécanismesLa prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément.
    Conduite à tenirD'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible.
    I Bas
    Niveau de gravité : A prendre en compte

    Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol)

    Risques et mécanismesAvec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif.
    Conduite à tenirEviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen.

    Interactions alimentaires, phytothérapeutiques et médicamenteuses

    • Interaction alimentaire : jus de pamplemousse

    Risques liés au traitement

    • Risque d'augmentation des transaminases
    • Risque d'éruption cutanée
    • Risque d'hyperbilirubinémie
    • Risque d'opacité du cristallin
    • Risque de cataracte
    • Risque de trouble dépressif

    Surveillances du patient

    • Surveillance de la fonction hépatique avant la mise en route du traitement
    • Surveillance de la fonction hépatique pendant le traitement
    • Surveillance de la fonction hépatique tous les 3 mois pdt la 1ère année du trt puis 1/an pdt le trt
    • Surveillance ophtalmologique avant et pendant le traitement
    • Surveillance par un test de dépistage de la mutation du gène CFTR avant la mise en route du trt

    Mesures à associer au traitement

    • Traitement à utiliser en association suivant le protocole en vigueur

    Information des professionnels de santé et des patients

    • Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines

    Effets indésirables

    SystèmesFréquence de moyenne à élevée (?1/1 000)Fréquence basse (Fréquence inconnue
    ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE
  • ALAT (augmentation) (Très fréquent)
  • CPK (augmentation) (Fréquent)
  • ASAT (augmentation) (Fréquent)
  • Hypoglycémie (Fréquent)
  • Transaminases (augmentation) (Très fréquent)
  • Bilirubinémie (augmentation)
  • DERMATOLOGIE
  • Prurit (Fréquent)
  • Acné (Fréquent)
  • Eruption cutanée (Très fréquent)
  • DIVERS
  • Syndrome pseudogrippal (Fréquent)
  • ENDOCRINOLOGIE
  • Gynécomastie (Peu fréquent)
  • GYNÉCOLOGIE, OBSTÉTRIQUE
  • Inflammation du sein (Fréquent)
  • Masse mammaire (Fréquent)
  • Douleur des mamelons (Peu fréquent)
  • Affection du mamelon (Peu fréquent)
  • HÉPATOLOGIE
  • Hépatopathie
  • ORL, STOMATOLOGIE
  • Erythème pharyngé (Fréquent)
  • Otalgie (Fréquent)
  • Rhinorrhée (Fréquent)
  • Syndrome vestibulaire (Fréquent)
  • Gêne de l'oreille (Fréquent)
  • Congestion sinusienne (Fréquent)
  • Douleur oropharyngée (Très fréquent)
  • Sensation de vertige (Très fréquent)
  • Congestion nasale (Très fréquent)
  • Rhinite (Fréquent)
  • Congestion de l'oreille (Peu fréquent)
  • Acouphène (Fréquent)
  • Rhinopharyngite (Très fréquent)
  • Hyperhémie de la membrane du tympan (Fréquent)
  • PSYCHIATRIE
  • Dépression
  • SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE
  • Pression artérielle (augmentation) (Peu fréquent)
  • SYSTÈME DIGESTIF
  • Diarrhée (Très fréquent)
  • Flatulence (Fréquent)
  • Douleur abdominale (Très fréquent)
  • Douleur abdominale haute (Fréquent)
  • SYSTÈME NERVEUX
  • Céphalée (Très fréquent)
  • SYSTÈME RESPIRATOIRE
  • Expectoration (contamination bactérienne) (Très fréquent)
  • Infection des voies respiratoires supérieures (Très fréquent)
  • Trouble respiratoire (Fréquent)
  • Sifflement respiratoire (Peu fréquent)
  • Voir aussi les substances

    Ivacaftor

    Chimie
    IUPACN-[2,4-di-tert-butyl-5-hydroxyphényl]-4-oxo-1,4-dihydroquinoléine- 3-carboxamide
    Synonymesivacaftor
    Posologie
    Defined Daily Dose (WHO)
    Oral:0.3 g
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