éculizumab

Mise à jour : 16 Janvier 2013

Mécanisme d'action

L'éculizumab est un inhibiteur de la voie terminale du complément qui se lie de manière spécifique à la protéine C5 du complément avec une affinité élevée, inhibant ainsi son clivage en C5a et C5b et empêchant la formation du complexe terminal du complément C5b-9. L'éculizumab préserve les protéines de la voie proximale du complément qui sont essentielles à l'opsonisation des micro-organismes et à la clairance des complexes immuns.

Chez les patients atteints d'hémoglobinurie paroxystique nocture (HPN), l'éculizumab inhibe l'activation non contrôlée de la voie terminale du complément et l'hémolyse intravasculaire induite.

Chez la majorité des patients atteints d'HPN, des concentrations sériques d'éculizumab d'environ 35 microgrammes/ml suffisent à une inhibition presque complète de l'hémolyse intravasculaire induite par la voie terminale du complément.


Cas d'usage

L'éculizumab est utilisé dans la prise en charge de :

  • hémoglobinuries paroxystiques noctures,
  • syndromes hémolytiques et urémiques atypiques.


Médicaments contenant la substance active en association (0)