Fiche DCI Vidal
Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.
SEBELIPASE ALFA 2 mg/ml sol diluer p perf
Dernière modification : 31/01/2024 - Révision : 29/10/2024
| ATC |
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A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16AB - ENZYMES A16AB14 - SEBELIPASE ALFA |
| Risque sur la grossesse et l'allaitement | Dopant | Vigilance | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATIONSEBELIPASE ALFA 2 mg/ml sol diluer p perfIndications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Déficit en lipase acide lysosomale
PosologieUnité de priseml- sébélipase alfa : 2 mg
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse de 1 à 2 heures
Posologie Patient de 1 mois à 6 mois Patient quel que soit le poids Déficit en lipase acide lysosomale Traitement initial Dans le cas de : Schéma posologique 1 - Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
- 1 mg/kg 1 fois par semaine
Dans le cas de : Schéma posologique 2 - Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
- 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur éventuel Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 5 mg/kg 1 fois par semaine
Patient à partir de 6 mois Patient quel que soit le poids Déficit en lipase acide lysosomale Posologie standard - 1 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 3 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Modalités d'administration du traitement- Administrer par perfusion intraveineuse de 1 à 2 heures
- Administrer par voie intraveineuse stricte
- Traitement à instaurer aussi rapidement que possible
Incompatibilités physico-chimiques- A n'utiliser qu'avec le nécessaire d'administration recommandé
- Compatibilité avec certains solvants
- Incompatibilité avec tous les médicaments
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Déficit en lipase acide lysosomale
PosologieUnité de priseml- sébélipase alfa : 2 mg
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse de 1 à 2 heures
Posologie Patient de 1 mois à 6 mois Patient quel que soit le poids Déficit en lipase acide lysosomale Traitement initial Dans le cas de : Schéma posologique 1 - Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
- 1 mg/kg 1 fois par semaine
Dans le cas de : Schéma posologique 2 - Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
- 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur éventuel Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 5 mg/kg 1 fois par semaine
Patient à partir de 6 mois Patient quel que soit le poids Déficit en lipase acide lysosomale Posologie standard - 1 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 3 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Unité de priseml- sébélipase alfa : 2 mg
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse de 1 à 2 heures
Posologie Patient de 1 mois à 6 mois Patient quel que soit le poids Déficit en lipase acide lysosomale Traitement initial Dans le cas de : Schéma posologique 1 - Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
- 1 mg/kg 1 fois par semaine
Dans le cas de : Schéma posologique 2 - Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
- 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur éventuel Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 5 mg/kg 1 fois par semaine
Patient à partir de 6 mois Patient quel que soit le poids Déficit en lipase acide lysosomale Posologie standard - 1 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 3 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse de 1 à 2 heures
Posologie Patient de 1 mois à 6 mois Patient quel que soit le poids Déficit en lipase acide lysosomale Traitement initial Dans le cas de : Schéma posologique 1 - Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
- 1 mg/kg 1 fois par semaine
Dans le cas de : Schéma posologique 2 - Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
- 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur éventuel Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 5 mg/kg 1 fois par semaine
Patient à partir de 6 mois Patient quel que soit le poids Déficit en lipase acide lysosomale Posologie standard - 1 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Dans le cas de : Patient faiblement répondeur - 3 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient de 1 mois à 6 mois
Patient quel que soit le poids
Déficit en lipase acide lysosomale
Traitement initial
Dans le cas de : Schéma posologique 1
- Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
- 1 mg/kg 1 fois par semaine
Dans le cas de : Schéma posologique 2
- Posologie à établir en fonction de l'état clinique du patient
- 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur
Dans le cas de : Patient faiblement répondeur
- 3 mg/kg 1 fois par semaine
Traitement ultérieur éventuel
Dans le cas de : Patient faiblement répondeur
- 5 mg/kg 1 fois par semaine
Patient à partir de 6 mois
Patient quel que soit le poids
Déficit en lipase acide lysosomale
Posologie standard
- 1 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Dans le cas de : Patient faiblement répondeur
- 3 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Modalités d'administration du traitement- Administrer par perfusion intraveineuse de 1 à 2 heures
- Administrer par voie intraveineuse stricte
- Traitement à instaurer aussi rapidement que possible
Incompatibilités physico-chimiques- A n'utiliser qu'avec le nécessaire d'administration recommandé
- Compatibilité avec certains solvants
- Incompatibilité avec tous les médicaments
INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENTSEBELIPASE ALFA 2 mg/ml sol diluer p perfNiveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas
Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux protéines de l'oeuf
- Hypersensibilité sévère à la substance active en cas d'échec lors des tentatives de réintroduction
PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Défaillance multiviscérale chez le nourrisson
- Grossesse
- Hypersensibilité à la substance active, antécédent (d')
- Sujet âgé
- Surcharge pondérale
Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
Contre-indications et précautions d'emploi Grossesse (mois) Allaitement 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Risques II II II Précaution
Risques liés au traitement- Risque d'immunogénicité
- Risque de formation d'anticorps
- Risque de réaction d'hypersensibilité
- Risque de réaction liée à la perfusion
Mesures à associer au traitement- A diluer avant administration
- Traçabilité recommandée
Traitement à arrêter définitivement en cas de...- Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction sévère d'hypersensibilité
Information des professionnels de santé et des patients- Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
Effets indésirables
Systèmes Fréquence de moyenne à élevée (≥1/1 000) Fréquence basse (<1/1 000) Fréquence inconnue ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE Anticorps spécifique à la substance (Très fréquent)
Saturation en oxygène diminuée (Très fréquent)
Hypercholestérolémie
Hypertriglycéridémie
DERMATOLOGIE Eruption papuleuse (Fréquent)
Eruption maculopapuleuse (Très fréquent)
Eruption cutanée (Très fréquent)
Eczéma
Prurit
Urticaire
Pâleur
DIVERS Fatigue (Très fréquent)
Fièvre (Très fréquent)
Hyperhémie (Fréquent)
Hyperthermie (Très fréquent)
Gêne thoracique (Fréquent)
Oedème de la face
Frisson
Oedème
IMMUNO-ALLERGOLOGIE Hypersensibilité (Très fréquent)
Réaction anaphylactique (Très fréquent)
Hypersensibilité médicamenteuse
INSTRUMENTATION Réaction au site de perfusion (Fréquent)
Douleur au site de perfusion
Urticaire au site de perfusion
Extravasation au point d'injection
OPHTALMOLOGIE Oedème palpébral (Très fréquent)
ORL, STOMATOLOGIE Sensation de vertige (Très fréquent)
Oedème laryngé
PSYCHIATRIE Agitation
Irritabilité
SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE Pression artérielle (augmentation) (Très fréquent)
Tachycardie (Très fréquent)
Hypotension artérielle (Fréquent)
Hypertension artérielle
SYSTÈME DIGESTIF Distension abdominale (Fréquent)
Diarrhée (Très fréquent)
Douleur abdominale (Très fréquent)
Vomissement (Très fréquent)
Nausée
Gonflement des lèvres
SYSTÈME RESPIRATOIRE Dyspnée (Fréquent)
Fréquence respiratoire augmentée (Très fréquent)
Insuffisance respiratoire aiguë (Très fréquent)
Hypoxie
Bronchospasme
| Niveau de risque : | X Critique | III Haut | II Modéré | I Bas |
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Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux protéines de l'oeuf
- Hypersensibilité sévère à la substance active en cas d'échec lors des tentatives de réintroduction
X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux protéines de l'oeuf
- Hypersensibilité sévère à la substance active en cas d'échec lors des tentatives de réintroduction
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PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Défaillance multiviscérale chez le nourrisson
- Grossesse
- Hypersensibilité à la substance active, antécédent (d')
- Sujet âgé
- Surcharge pondérale
II Modéré
Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Défaillance multiviscérale chez le nourrisson
- Grossesse
- Hypersensibilité à la substance active, antécédent (d')
- Sujet âgé
- Surcharge pondérale
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Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Se référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
| Contre-indications et précautions d'emploi | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Risques liés au traitement- Risque d'immunogénicité
- Risque de formation d'anticorps
- Risque de réaction d'hypersensibilité
- Risque de réaction liée à la perfusion
Mesures à associer au traitement- A diluer avant administration
- Traçabilité recommandée
Traitement à arrêter définitivement en cas de...- Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction sévère d'hypersensibilité
Information des professionnels de santé et des patients- Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
Effets indésirables
| Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée (≥1/1 000) | Fréquence basse (<1/1 000) | Fréquence inconnue |
|---|---|---|---|
| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
| DERMATOLOGIE | |||
| DIVERS | |||
| IMMUNO-ALLERGOLOGIE | |||
| INSTRUMENTATION | |||
| OPHTALMOLOGIE | |||
| ORL, STOMATOLOGIE | |||
| PSYCHIATRIE | |||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
| SYSTÈME DIGESTIF | |||
| SYSTÈME RESPIRATOIRE |
Voir aussi les substances
Sébélipase alfa
Chimie
| IUPAC | lipase acide lysosomale/hydrolase d'esters de cholesterol (cholestéryl estérase, lipase A, EC=3.1.1.13), enzyme humaine glycosylée produite par Gallus transgénique |
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| Synonymes | sebelipase alfa |
Posologie
| Defined Daily Dose (WHO) |
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