Inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine : Mécanisme d'action
L'inhibiteur de la C1 estérase est une glycoprotéine de plasma avec un poids moléculaire de 105 kD et une partie d'hydrate de carbone de 40 %. Sa concentration dans le plasma humain est d'environ 240 mg/l. Le plasma humain, le placenta, les cellules hépatiques, les monocytes et les plaquettes contiennent aussi de l'inhibiteur de la C1 estérase.
L'inhibiteur de la C1 estérase appartient au système inhibiteur de protéase à sérine (serpin) du plasma humain comme également d'autres protéines : l'antithrombine III, alpha-2 antiplasmine, alpha-1-antitrypsine et d'autres.
Dans les conditions physiologiques, l'inhibiteur de la C1 estérase inhibe la voie classique du système du complément en inactivant les composants enzymatiques actifs C1s et C1r. L'enzyme actif forme avec l'inhibiteur un complexe stoechiométrique 1:1.
Par ailleurs, l'inhibiteur de la C1 estérase représente l'inhibiteur le plus important de l'activation de contact de la coagulation en inhibant le facteur XIIa et ses fragments. De plus, il sert avec la macroglobuline alpha-2 d'inhibiteur principal de la kallicréine plasmatique.
L'effet thérapeutique dans l'angio-œdème héréditaire (AOH) est induit par la substitution de l'activité déficiente de l'inhibiteur de C1-estérase.
Inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine : Cas d'usage
INHIBITEUR DE LA C[1] ESTERASE D'ORIGINE HUMAINE 1 500 UI pdre/solv p sol inj et perf
| ATC | Risque sur la grossesse et l'allaitement | Sport | Vigilance |
|---|---|---|---|
B SANG ET ORGANES HEMATOPOIETIQUES B06 AUTRES MEDICAMENTS UTILISES EN HEMATOLOGIE B06A AUTRES MEDICAMENTS UTILISES EN HEMATOLOGIE B06AC MEDICAMENTS INDIQUES DANS L'ANGIO-OEDEME HEREDITAIRE B06AC01 INHIBITEUR C1, DERIVE PLASMATIQUE |
Indications et modalités d'administrationINHIBITEUR DE LA C[1] ESTERASE D'ORIGINE HUMAINE 1 500 UI pdre/solv p sol inj et perfIndications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l')
- Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l')
Posologie
Unité de prise flacon - inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine : 1500 UI
Modalités d'administration - Voie intraveineuse, voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer avant administration
Posologie Patient de 24 mois à 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 15 à 30 UI/kg 1 fois ce jour
Patient à partir de 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 1 000 UI 1 fois ce jour
Mises en garde- A reconstituer avant administration
- Administrer par voie intraveineuse soit en bolus soit en injection lente
- Info patient : signaler toute apparition de réaction d'hypersensibilité
- Info prof de santé : former le patient à la technique d'administration
- Info prof de santé : vérifier régulièrement avec le patient la technique de l'auto-injection
- Réservé à l'adulte et à l'enfant de plus de 2 ans
- Traçabilité recommandée
- Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité
- Vaccination de l'hépatite A et B recommandée
Incompatibilités physicochimiques- Incompatibilité avec tous les médicaments
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l')
- Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l')
Posologie
Unité de prise flacon - inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine : 1500 UI
Modalités d'administration - Voie intraveineuse, voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer avant administration
Posologie Patient de 24 mois à 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 15 à 30 UI/kg 1 fois ce jour
Patient à partir de 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 1 000 UI 1 fois ce jour
- Voie intraveineuse, voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer avant administration
Posologie Patient de 24 mois à 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 15 à 30 UI/kg 1 fois ce jour
Patient à partir de 15 an(s) Patient quel que soit le poids Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l') - Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l') - Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 1 000 UI 1 fois ce jour
- Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
- Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 15 à 30 UI/kg 1 fois ce jour
- Posologie standard
- Administrer dès le début de la crise
- 20 UI/kg 1 fois ce jour
- Posologie standard
- Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
- 1 000 UI 1 fois ce jour
Mises en garde- A reconstituer avant administration
- Administrer par voie intraveineuse soit en bolus soit en injection lente
- Info patient : signaler toute apparition de réaction d'hypersensibilité
- Info prof de santé : former le patient à la technique d'administration
- Info prof de santé : vérifier régulièrement avec le patient la technique de l'auto-injection
- Réservé à l'adulte et à l'enfant de plus de 2 ans
- Traçabilité recommandée
- Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité
- Vaccination de l'hépatite A et B recommandée
Incompatibilités physicochimiques- Incompatibilité avec tous les médicaments
Informations relatives à la sécurité du patientINHIBITEUR DE LA C[1] ESTERASE D'ORIGINE HUMAINE 1 500 UI pdre/solv p sol inj et perfNiveau de risque : XCritique IIIElevé IIModéré IBas
Contre-indicationsXCritiqueNiveau de gravité: Contre-indication absolue- Hypersensibilité à l'un des composants
- Syndrome de fuite capillaire
PrécautionsIIModéréNiveau de gravité: Précaution- Nourrisson de moins de 2 ans
- Patient traité à domicile
- Sujet allergique
Risques spécifiques- Produit dérivé du sang
- Risque de réaction d'hypersensibilité
- Risque de transmission d'agent infectieux
Effets indésirables
Systèmes Fréquence de moyenne à élevée(≥1/1 000) Fréquence basse (<1/1 000) Fréquence inconnue ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE Hyperglycémie (Peu fréquent) DERMATOLOGIE Dermatite de contact (Peu fréquent)
Eruption cutanée (Fréquent)
Prurit (Fréquent) Erythème cutané
Urticaire DIVERS Brûlure sur le trajet veineux (Peu fréquent)
Gêne thoracique (Peu fréquent) Fièvre
Réaction locale IMMUNO-ALLERGOLOGIE Réaction anaphylactique (Rare) Hypersensibilité INSTRUMENTATION Douleur au point d'injection (Fréquent)
Douleur au site de perfusion (Fréquent)
Eruption cutanée au point d'injection (Fréquent)
Erythème au point d'injection (Fréquent) Réaction au point d'injection (Rare) Erythème au site de perfusion
Hématome au site d'injection ORL, STOMATOLOGIE Vertige SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE Bouffée de chaleur (Peu fréquent)
Phlébite (Peu fréquent)
Thrombophlébite (Peu fréquent) Choc (Très rare)
Thrombose (Rare) Hypertension artérielle
Hypotension artérielle
Tachycardie SYSTÈME DIGESTIF Diarrhée (Peu fréquent)
Douleur abdominale (Peu fréquent)
Vomissement (Fréquent) Nausée SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE Douleur articulaire (Peu fréquent)
Douleur musculaire (Peu fréquent)
Oedème articulaire (Peu fréquent) SYSTÈME NERVEUX Céphalée SYSTÈME RESPIRATOIRE Toux (Peu fréquent) Dyspnée
| Niveau de risque : | XCritique | IIIElevé | IIModéré | IBas |
|---|
Contre-indicationsXCritiqueNiveau de gravité: Contre-indication absolue- Hypersensibilité à l'un des composants
- Syndrome de fuite capillaire
Niveau de gravité: Contre-indication absolue- Hypersensibilité à l'un des composants
- Syndrome de fuite capillaire
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PrécautionsIIModéréNiveau de gravité: Précaution- Nourrisson de moins de 2 ans
- Patient traité à domicile
- Sujet allergique
Niveau de gravité: Précaution- Nourrisson de moins de 2 ans
- Patient traité à domicile
- Sujet allergique
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Risques spécifiques- Produit dérivé du sang
- Risque de réaction d'hypersensibilité
- Risque de transmission d'agent infectieux
Effets indésirables
| Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée(≥1/1 000) | Fréquence basse (<1/1 000) | Fréquence inconnue |
|---|---|---|---|
| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | Hyperglycémie (Peu fréquent) | ||
| DERMATOLOGIE | Dermatite de contact (Peu fréquent) Eruption cutanée (Fréquent) Prurit (Fréquent) | Erythème cutané Urticaire | |
| DIVERS | Brûlure sur le trajet veineux (Peu fréquent) Gêne thoracique (Peu fréquent) | Fièvre Réaction locale | |
| IMMUNO-ALLERGOLOGIE | Réaction anaphylactique (Rare) | Hypersensibilité | |
| INSTRUMENTATION | Douleur au point d'injection (Fréquent) Douleur au site de perfusion (Fréquent) Eruption cutanée au point d'injection (Fréquent) Erythème au point d'injection (Fréquent) | Réaction au point d'injection (Rare) | Erythème au site de perfusion Hématome au site d'injection |
| ORL, STOMATOLOGIE | Vertige | ||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | Bouffée de chaleur (Peu fréquent) Phlébite (Peu fréquent) Thrombophlébite (Peu fréquent) | Choc (Très rare) Thrombose (Rare) | Hypertension artérielle Hypotension artérielle Tachycardie |
| SYSTÈME DIGESTIF | Diarrhée (Peu fréquent) Douleur abdominale (Peu fréquent) Vomissement (Fréquent) | Nausée | |
| SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE | Douleur articulaire (Peu fréquent) Douleur musculaire (Peu fréquent) Oedème articulaire (Peu fréquent) | ||
| SYSTÈME NERVEUX | Céphalée | ||
| SYSTÈME RESPIRATOIRE | Toux (Peu fréquent) | Dyspnée |
