Substance active inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine

À propos de la substance
Mise à jour : 16 janvier 2013

Inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine : Mécanisme d'action

L'inhibiteur de la C1 estérase est une glycoprotéine de plasma avec un poids moléculaire de 105 kD et une partie d'hydrate de carbone de 40 %. Sa concentration dans le plasma humain est d'environ 240 mg/l. Le plasma humain, le placenta, les cellules hépatiques, les monocytes et les plaquettes contiennent aussi de l'inhibiteur de la C1 estérase.

L'inhibiteur de la C1 estérase appartient au système inhibiteur de protéase à sérine (serpin) du plasma humain comme également d'autres protéines : l'antithrombine III, alpha-2 antiplasmine, alpha-1-antitrypsine et d'autres.

Dans les conditions physiologiques, l'inhibiteur de la C1 estérase inhibe la voie classique du système du complément en inactivant les composants enzymatiques actifs C1s et C1r. L'enzyme actif forme avec l'inhibiteur un complexe stoechiométrique 1:1.

Par ailleurs, l'inhibiteur de la C1 estérase représente l'inhibiteur le plus important de l'activation de contact de la coagulation en inhibant le facteur XIIa et ses fragments. De plus, il sert avec la macroglobuline alpha-2 d'inhibiteur principal de la kallicréine plasmatique.

L'effet thérapeutique dans l'angio-œdème héréditaire (AOH) est induit par la substitution de l'activité déficiente de l'inhibiteur de C1-estérase.

Inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine : Cas d'usage

L’inhibiteur de la C1 estérase est utilisé dans la prise en charge d’angio-oedèmes héréditaires (AOH).

Gammes contenant la substance

Fiches DCI VIDAL
Mise à jour : 15 Décembre 2022

INHIBITEUR DE LA C[1] ESTERASE D'ORIGINE HUMAINE 1 500 UI pdre/solv p sol inj et perf

ATCRisque sur la grossesse et l'allaitementSportVigilance
B SANG ET ORGANES HEMATOPOIETIQUES
B06 AUTRES MEDICAMENTS UTILISES EN HEMATOLOGIE
B06A AUTRES MEDICAMENTS UTILISES EN HEMATOLOGIE
B06AC MEDICAMENTS INDIQUES DANS L'ANGIO-OEDEME HEREDITAIRE
B06AC01 INHIBITEUR C1, DERIVE PLASMATIQUE

Indications et modalités d'administration

INHIBITEUR DE LA C[1] ESTERASE D'ORIGINE HUMAINE 1 500 UI pdre/solv p sol inj et perf

Indications

Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :

  • Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l')
  • Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l')

Posologie

Unité de prise
flacon
  • inhibiteur de la C1 estérase d'origine humaine : 1500 UI
Modalités d'administration
  • Voie intraveineuse, voie intraveineuse (en perfusion)
  • A reconstituer avant administration
Posologie
Patient de 24 mois à 15 an(s)
Patient quel que soit le poids
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l')
  • Posologie standard
  • Administrer dès le début de la crise
  • 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l')
  • Posologie standard
  • Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
  • 15 à 30 UI/kg 1 fois ce jour
Patient à partir de 15 an(s)
Patient quel que soit le poids
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement de la crise (de l')
  • Posologie standard
  • Administrer dès le début de la crise
  • 20 UI/kg 1 fois ce jour
Oedème angioneurotique héréditaire, traitement préventif per-opératoire (de l')
  • Posologie standard
  • Administrer dans les 6 heures précédant l'intervention
  • 1 000 UI 1 fois ce jour

Mises en garde

  • A reconstituer avant administration
  • Administrer par voie intraveineuse soit en bolus soit en injection lente
  • Info patient : signaler toute apparition de réaction d'hypersensibilité
  • Info prof de santé : former le patient à la technique d'administration
  • Info prof de santé : vérifier régulièrement avec le patient la technique de l'auto-injection
  • Réservé à l'adulte et à l'enfant de plus de 2 ans
  • Traçabilité recommandée
  • Traitement à arrêter en cas d'apparition de réaction d'hypersensibilité
  • Vaccination de l'hépatite A et B recommandée

Incompatibilités physicochimiques

  • Incompatibilité avec tous les médicaments

Informations relatives à la sécurité du patient

INHIBITEUR DE LA C[1] ESTERASE D'ORIGINE HUMAINE 1 500 UI pdre/solv p sol inj et perf
Niveau de risque : XCritiqueIIIElevéIIModéréIBas

Contre-indications

XCritique
Niveau de gravité: Contre-indication absolue
  • Hypersensibilité à l'un des composants
  • Syndrome de fuite capillaire

Précautions

IIModéré
Niveau de gravité: Précaution
  • Nourrisson de moins de 2 ans
  • Patient traité à domicile
  • Sujet allergique

Risques spécifiques

  • Produit dérivé du sang
  • Risque de réaction d'hypersensibilité
  • Risque de transmission d'agent infectieux

Effets indésirables

SystèmesFréquence de moyenne à élevée(≥1/1 000)Fréquence basse (<1/1 000)Fréquence inconnue
ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIREHyperglycémie (Peu fréquent)
DERMATOLOGIEDermatite de contact (Peu fréquent)
Eruption cutanée (Fréquent)
Prurit (Fréquent)
Erythème cutané
Urticaire
DIVERSBrûlure sur le trajet veineux (Peu fréquent)
Gêne thoracique (Peu fréquent)
Fièvre
Réaction locale
IMMUNO-ALLERGOLOGIE Réaction anaphylactique (Rare) Hypersensibilité
INSTRUMENTATIONDouleur au point d'injection (Fréquent)
Douleur au site de perfusion (Fréquent)
Eruption cutanée au point d'injection (Fréquent)
Erythème au point d'injection (Fréquent)
Réaction au point d'injection (Rare) Erythème au site de perfusion
Hématome au site d'injection
ORL, STOMATOLOGIE Vertige
SYSTÈME CARDIOVASCULAIREBouffée de chaleur (Peu fréquent)
Phlébite (Peu fréquent)
Thrombophlébite (Peu fréquent)
Choc (Très rare)
Thrombose (Rare)
Hypertension artérielle
Hypotension artérielle
Tachycardie
SYSTÈME DIGESTIFDiarrhée (Peu fréquent)
Douleur abdominale (Peu fréquent)
Vomissement (Fréquent)
Nausée
SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUEDouleur articulaire (Peu fréquent)
Douleur musculaire (Peu fréquent)
Oedème articulaire (Peu fréquent)
SYSTÈME NERVEUX Céphalée
SYSTÈME RESPIRATOIREToux (Peu fréquent) Dyspnée
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