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Substance active conestat alfa

Mise à jour : 07 avril 2014

Conestat alfa : Mécanisme d'action

Le conestat alfa, inhibiteur de l'estérase du composant C1 du complément humain recombinant (rhC1INH) est un analogue du C1INH humain et est extrait de lait de lapines exprimant le gène codant pour le C1INH humain. La séquence d'acides aminés du conestat alfa est identique à celle du C1INH endogène.

La protéine plasmatique C1INH est le principal régulateur de l'activation des systèmes de contact et de complément in vivo. Les patients atteints d'angio-œdème héréditaire (AOH) présentent un déficit hétérozygote de la protéine plasmatique C1INH. Par conséquent, ils peuvent souffrir d'une activation non contrôlée des systèmes de contact et de complément, avec la formation de médiateurs inflammatoires, qui se manifeste sur le plan clinique par l'apparition de crises aiguës d'angiœdème.

Le C1INH exerce un effet inhibiteur sur plusieurs protéases (les protéases cibles) des systèmes de contact et de complément. L'effet du conestat alfa sur les protéases cibles suivantes a été évalué in vitro : C1s activé, kallicréine, facteur XIIa et facteur XIa. La cinétique de l'inhibition s'est révélée comparable à celle observée pour le C1INH humain dérivé du plasma. 

Conestat alfa : Cas d'usage

Le conestat alfa est utilisé dans la prise en charge d’œdèmes angioneurotiques héréditaires.

Gammes contenant la substance

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