À propos de Avalglucosidase alfa
Mise à jour : 16 Décembre 2021
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Fiche DCI Vidal

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AVALGLUCOSIDASE ALFA 100 mg pdre p sol diluer p perf

Dernière modification : 10/11/2023 - Révision : 07/11/2022

ATCRisque sur la grossesse et l'allaitementDopantVigilance
A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME
A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16AB - ENZYMES
A16AB22 - AVALGLUCOSIDASE ALFA
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATION

AVALGLUCOSIDASE ALFA 100 mg pdre p sol diluer p perf

Indications

Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :

  • Maladie de Pompe

Posologie

Unité de prise
flacon
  • avalglucosidase alfa : 100 mg
Modalités d'administration
  • Voie intraveineuse (en perfusion)
  • A reconstituer et à diluer avant administration
  • Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
  • Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
  • Ne pas agiter le flacon
Posologie
Patient de 6 mois à 18 an(s)
Patient quel que soit le poids
Maladie de Pompe
Posologie standard
  • 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Traitement ultérieur éventuel
  • Dans le cas de : Réponse insuffisante au traitement
  • 40 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient à partir de 18 an(s)
Patient quel que soit le poids
Maladie de Pompe
Posologie standard
  • 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines

Modalités d'administration du traitement

  • Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
  • A reconstituer et à diluer avant administration
  • Ne pas agiter le flacon
  • Réservé à l'adulte et à l'enfant de plus de 6 mois

Incompatibilités physico-chimiques

  • Compatibilité avec certains solvants
  • Incompatibilité avec tous les médicaments

INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENT

AVALGLUCOSIDASE ALFA 100 mg pdre p sol diluer p perf
Niveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas

Contre-indications

X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue
  • Hypersensibilité à l'un des composants
  • Hypersensibilité aux protéines de hamster

Précautions

II Modéré
Niveau de gravité : Précautions
  • Allaitement
  • Anesthésie générale
  • Grossesse
  • Insuffisance rénale modérée à sévère
  • Nourrisson de moins de 6 mois
  • Pathologie cardio-pulmonaire
  • Surcharge circulatoire

Interactions médicamenteuses

Se référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit

Grossesse et allaitement

Contre-indications et précautions d'emploi
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIII

II Précaution

Risques liés au traitement

  • Risque d'insuffisance cardiaque
  • Risque de formation d'anticorps
  • Risque de réaction liée à la perfusion
  • Risque de réaction sévère d'hypersensibilité

Surveillances du patient

  • Surveillance médicale avec disponibilité de matériel de réanimation pendant le traitement

Mesures à associer au traitement

  • Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
  • Traçabilité recommandée

Information des professionnels de santé et des patients

  • Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines

Effets indésirables

SystèmesFréquence de moyenne à élevée (?1/1 000)Fréquence basse (Fréquence inconnue
ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE
  • Saturation en oxygène diminuée (Fréquent)
  • Elévation de la température corporelle (Peu fréquent)
  • Facteur du complément augmenté (Peu fréquent)
  • DERMATOLOGIE
  • Urticaire (Fréquent)
  • Erythème palmaire (Fréquent)
  • Hyperhidrose (Peu fréquent)
  • Prurit (Fréquent)
  • Erythème cutané (Fréquent)
  • Altération de la couleur cutanée (Peu fréquent)
  • Eruption cutanée (Fréquent)
  • Dépigmentation de la peau
  • DIVERS
  • Syndrome pseudogrippal (Fréquent)
  • Frisson (Fréquent)
  • Douleur (Fréquent)
  • Oedème localisé (Peu fréquent)
  • Gêne thoracique (Fréquent)
  • Oedème périphérique (Peu fréquent)
  • Fièvre (Peu fréquent)
  • Douleur faciale (Peu fréquent)
  • Asthénie (Peu fréquent)
  • Douleur des extrémités (Peu fréquent)
  • Fatigue (Fréquent)
  • Hyperthermie (Rare)
  • HÉMATOLOGIE
  • Fractions du complément (anomalie) (Peu fréquent)
  • IMMUNO-ALLERGOLOGIE
  • Taux de complexes immuns augmenté (Peu fréquent)
  • Hypersensibilité (Très fréquent)
  • Angioedème (Peu fréquent)
  • Réaction anaphylactique (Fréquent)
  • INSTRUMENTATION
  • Extravasation au point d'injection (Peu fréquent)
  • Réaction liée à la perfusion (Peu fréquent)
  • Altération de mouvement articulaire au site d'injection (Peu fréquent)
  • Douleur au site de perfusion (Fréquent)
  • Eruption cutanée au point d'injection (Peu fréquent)
  • Urticaire au point d'injection (Peu fréquent)
  • NUTRITION, MÉTABOLISME
  • Dysphagie (Peu fréquent)
  • OPHTALMOLOGIE
  • Hypersécrétion lacrymale (Peu fréquent)
  • Hyperhémie oculaire (Fréquent)
  • Hyperhémie conjonctivale (Peu fréquent)
  • Prurit oculaire (Peu fréquent)
  • Conjonctivite (Peu fréquent)
  • ORL, STOMATOLOGIE
  • Irritation de la gorge (Peu fréquent)
  • Sensation de vertige (Fréquent)
  • Oedème laryngé (Peu fréquent)
  • SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE
  • Bouffée congestive (Peu fréquent)
  • Hypotension artérielle (Peu fréquent)
  • Pression artérielle (augmentation) (Fréquent)
  • Tachycardie (Peu fréquent)
  • Hypertension artérielle (Fréquent)
  • Extrasystole ventriculaire (Peu fréquent)
  • SYSTÈME DIGESTIF
  • Gonflement des lèvres (Fréquent)
  • Dyspepsie (Peu fréquent)
  • Nausée (Fréquent)
  • Vomissement (Fréquent)
  • Douleur abdominale (Peu fréquent)
  • Diarrhée (Fréquent)
  • Gonflement de la langue (Fréquent)
  • SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE
  • Spasme musculaire (Fréquent)
  • Douleur musculaire (Fréquent)
  • Douleur articulaire (Rare)
  • SYSTÈME NERVEUX
  • Céphalée (Fréquent)
  • Somnolence (Peu fréquent)
  • Tremblement (Fréquent)
  • Paresthésie orale (Peu fréquent)
  • Paresthésie (Peu fréquent)
  • Hypoesthésie buccale (Peu fréquent)
  • SYSTÈME RESPIRATOIRE
  • Dyspnée (Fréquent)
  • Tachypnée (Peu fréquent)
  • Toux (Fréquent)
  • Bruits respiratoires anormaux (Peu fréquent)
  • Insuffisance respiratoire aiguë (Peu fréquent)
  • Voir aussi les substances

    Avalglucosidase alfa

    Chimie
    IUPACa-glucosidase acide humaine modifiée, produite dans des cellules ovariennes de hamster chinois (CHO), glycoforme alfa, liée à un hexasaccharide de synthèse dont les résidus terminaux sont deux mannose-6-phosphates via un groupe aminoxy; prépro-a-glucosidase lysosomale (EC=3.2.1.20) (humaine) (57- 952)-peptide, variant naturel [Arg143,His167,Ile724], exprimé dans des cellules CHO, glycoforme alfa: 5~9 résidus sialyl terminaux sont oxidés et chimiquement modifiés en acide 5-acétamido-3,5,7- tridésoxy-7-[(E)-(2-oxo-2-{2-[4-({O-(6-O-phosphono-a-Dmannopyranosyl)-(1?2)-O-a-D-mannopyranosyl-(1?6)-O-a-Dmannopyranosyl-(1?6)-O-[O-(6-O-phosphono-a-Dmannopyranosyl)-(1?2)-O-a-D-mannopyranosyl-(1?3)]-ß-Dmannopyranosyl}oxy)butanoyl]hydrazinyl}éthoxy)imino]-ß-Larabino-2-heptulo-2,6-pyranosylonique
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