À propos de Avalglucosidase alfa
Mise à jour : 16 décembre 2021
Gammes contenant la substance
Fiche DCI Vidal
Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.
AVALGLUCOSIDASE ALFA 100 mg pdre p sol diluer p perf
Dernière modification : 10/11/2023 - Révision : 07/11/2022
| ATC | Risque sur la grossesse et l'allaitement | Dopant | Vigilance | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16AB - ENZYMES A16AB22 - AVALGLUCOSIDASE ALFA |
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INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATIONAVALGLUCOSIDASE ALFA 100 mg pdre p sol diluer p perfIndications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Maladie de Pompe
PosologieUnité de priseflacon- avalglucosidase alfa : 100 mg
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Ne pas agiter le flacon
Posologie Patient de 6 mois à 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Traitement ultérieur éventuel - Dans le cas de : Réponse insuffisante au traitement
- 40 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient à partir de 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Modalités d'administration du traitement- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Ne pas agiter le flacon
- Réservé à l'adulte et à l'enfant de plus de 6 mois
Incompatibilités physico-chimiques- Compatibilité avec certains solvants
- Incompatibilité avec tous les médicaments
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Maladie de Pompe
PosologieUnité de priseflacon- avalglucosidase alfa : 100 mg
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Ne pas agiter le flacon
Posologie Patient de 6 mois à 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Traitement ultérieur éventuel - Dans le cas de : Réponse insuffisante au traitement
- 40 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient à partir de 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Unité de priseflacon- avalglucosidase alfa : 100 mg
Modalités d'administration- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Ne pas agiter le flacon
Posologie Patient de 6 mois à 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Traitement ultérieur éventuel - Dans le cas de : Réponse insuffisante au traitement
- 40 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient à partir de 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
- Voie intraveineuse (en perfusion)
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Ne pas agiter le flacon
Posologie Patient de 6 mois à 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Traitement ultérieur éventuel - Dans le cas de : Réponse insuffisante au traitement
- 40 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient à partir de 18 an(s) Patient quel que soit le poids Maladie de Pompe Posologie standard - 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient de 6 mois à 18 an(s)
Patient quel que soit le poids
Maladie de Pompe
Posologie standard
- 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Traitement ultérieur éventuel
- Dans le cas de : Réponse insuffisante au traitement
- 40 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Patient à partir de 18 an(s)
Patient quel que soit le poids
Maladie de Pompe
Posologie standard
- 20 mg/kg 1 fois ce jour toutes les 2 semaines
Modalités d'administration du traitement- Administrer par perfusion intraveineuse d'au moins 4 heures
- A reconstituer et à diluer avant administration
- Ne pas agiter le flacon
- Réservé à l'adulte et à l'enfant de plus de 6 mois
Incompatibilités physico-chimiques- Compatibilité avec certains solvants
- Incompatibilité avec tous les médicaments
INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENTAVALGLUCOSIDASE ALFA 100 mg pdre p sol diluer p perfNiveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas
Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux protéines de hamster
PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Anesthésie générale
- Grossesse
- Insuffisance rénale modérée à sévère
- Nourrisson de moins de 6 mois
- Pathologie cardio-pulmonaire
- Surcharge circulatoire
Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
Contre-indications et précautions d'emploi Grossesse (mois) Allaitement 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Risques II II II Précaution
Risques liés au traitement- Risque d'insuffisance cardiaque
- Risque de formation d'anticorps
- Risque de réaction liée à la perfusion
- Risque de réaction sévère d'hypersensibilité
Surveillances du patient- Surveillance médicale avec disponibilité de matériel de réanimation pendant le traitement
Mesures à associer au traitement- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Traçabilité recommandée
Information des professionnels de santé et des patients- Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
Effets indésirables
Systèmes Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) Fréquence basse ( Fréquence inconnue ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE Saturation en oxygène diminuée (Fréquent)
Elévation de la température corporelle (Peu fréquent)
Facteur du complément augmenté (Peu fréquent)
DERMATOLOGIE Urticaire (Fréquent)
Erythème palmaire (Fréquent)
Hyperhidrose (Peu fréquent)
Prurit (Fréquent)
Erythème cutané (Fréquent)
Altération de la couleur cutanée (Peu fréquent)
Eruption cutanée (Fréquent)
Dépigmentation de la peau
DIVERS Syndrome pseudogrippal (Fréquent)
Frisson (Fréquent)
Douleur (Fréquent)
Oedème localisé (Peu fréquent)
Gêne thoracique (Fréquent)
Oedème périphérique (Peu fréquent)
Fièvre (Peu fréquent)
Douleur faciale (Peu fréquent)
Asthénie (Peu fréquent)
Douleur des extrémités (Peu fréquent)
Fatigue (Fréquent)
Hyperthermie (Rare)
HÉMATOLOGIE Fractions du complément (anomalie) (Peu fréquent)
IMMUNO-ALLERGOLOGIE Taux de complexes immuns augmenté (Peu fréquent)
Hypersensibilité (Très fréquent)
Angioedème (Peu fréquent)
Réaction anaphylactique (Fréquent)
INSTRUMENTATION Extravasation au point d'injection (Peu fréquent)
Réaction liée à la perfusion (Peu fréquent)
Altération de mouvement articulaire au site d'injection (Peu fréquent)
Douleur au site de perfusion (Fréquent)
Eruption cutanée au point d'injection (Peu fréquent)
Urticaire au point d'injection (Peu fréquent)
NUTRITION, MÉTABOLISME Dysphagie (Peu fréquent)
OPHTALMOLOGIE Hypersécrétion lacrymale (Peu fréquent)
Hyperhémie oculaire (Fréquent)
Hyperhémie conjonctivale (Peu fréquent)
Prurit oculaire (Peu fréquent)
Conjonctivite (Peu fréquent)
ORL, STOMATOLOGIE Irritation de la gorge (Peu fréquent)
Sensation de vertige (Fréquent)
Oedème laryngé (Peu fréquent)
SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE Bouffée congestive (Peu fréquent)
Hypotension artérielle (Peu fréquent)
Pression artérielle (augmentation) (Fréquent)
Tachycardie (Peu fréquent)
Hypertension artérielle (Fréquent)
Extrasystole ventriculaire (Peu fréquent)
SYSTÈME DIGESTIF Gonflement des lèvres (Fréquent)
Dyspepsie (Peu fréquent)
Nausée (Fréquent)
Vomissement (Fréquent)
Douleur abdominale (Peu fréquent)
Diarrhée (Fréquent)
Gonflement de la langue (Fréquent)
SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE Spasme musculaire (Fréquent)
Douleur musculaire (Fréquent)
Douleur articulaire (Rare)
SYSTÈME NERVEUX Céphalée (Fréquent)
Somnolence (Peu fréquent)
Tremblement (Fréquent)
Paresthésie orale (Peu fréquent)
Paresthésie (Peu fréquent)
Hypoesthésie buccale (Peu fréquent)
SYSTÈME RESPIRATOIRE Dyspnée (Fréquent)
Tachypnée (Peu fréquent)
Toux (Fréquent)
Bruits respiratoires anormaux (Peu fréquent)
Insuffisance respiratoire aiguë (Peu fréquent)
| Niveau de risque : | X Critique | III Haut | II Modéré | I Bas |
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Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux protéines de hamster
X Critique
Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Hypersensibilité à l'un des composants
- Hypersensibilité aux protéines de hamster
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PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Anesthésie générale
- Grossesse
- Insuffisance rénale modérée à sévère
- Nourrisson de moins de 6 mois
- Pathologie cardio-pulmonaire
- Surcharge circulatoire
II Modéré
Niveau de gravité : Précautions- Allaitement
- Anesthésie générale
- Grossesse
- Insuffisance rénale modérée à sévère
- Nourrisson de moins de 6 mois
- Pathologie cardio-pulmonaire
- Surcharge circulatoire
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Interactions médicamenteusesSe référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Se référer au paragraphe Interactions médicamenteuses de la documentation officielle du produit
Grossesse et allaitement
| Contre-indications et précautions d'emploi | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
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Risques liés au traitement- Risque d'insuffisance cardiaque
- Risque de formation d'anticorps
- Risque de réaction liée à la perfusion
- Risque de réaction sévère d'hypersensibilité
Surveillances du patient- Surveillance médicale avec disponibilité de matériel de réanimation pendant le traitement
Mesures à associer au traitement- Administrer une prémédication antihistaminique, antipyrétique et par corticothérapie
- Traçabilité recommandée
Information des professionnels de santé et des patients- Info du patient :ce trt peut altérer la capacité à conduire des véhicules et à utiliser des machines
Effets indésirables
| Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée (?1/1 000) | Fréquence basse ( | Fréquence inconnue |
|---|---|---|---|
| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
| DERMATOLOGIE | |||
| DIVERS | |||
| HÉMATOLOGIE | |||
| IMMUNO-ALLERGOLOGIE | |||
| INSTRUMENTATION | |||
| NUTRITION, MÉTABOLISME | |||
| OPHTALMOLOGIE | |||
| ORL, STOMATOLOGIE | |||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
| SYSTÈME DIGESTIF | |||
| SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE | |||
| SYSTÈME NERVEUX | |||
| SYSTÈME RESPIRATOIRE |
Voir aussi les substances
Avalglucosidase alfa
Chimie
| IUPAC | a-glucosidase acide humaine modifiée, produite dans des cellules ovariennes de hamster chinois (CHO), glycoforme alfa, liée à un hexasaccharide de synthèse dont les résidus terminaux sont deux mannose-6-phosphates via un groupe aminoxy; prépro-a-glucosidase lysosomale (EC=3.2.1.20) (humaine) (57- 952)-peptide, variant naturel [Arg143,His167,Ile724], exprimé dans des cellules CHO, glycoforme alfa: 5~9 résidus sialyl terminaux sont oxidés et chimiquement modifiés en acide 5-acétamido-3,5,7- tridésoxy-7-[(E)-(2-oxo-2-{2-[4-({O-(6-O-phosphono-a-Dmannopyranosyl)-(1?2)-O-a-D-mannopyranosyl-(1?6)-O-a-Dmannopyranosyl-(1?6)-O-[O-(6-O-phosphono-a-Dmannopyranosyl)-(1?2)-O-a-D-mannopyranosyl-(1?3)]-ß-Dmannopyranosyl}oxy)butanoyl]hydrazinyl}éthoxy)imino]-ß-Larabino-2-heptulo-2,6-pyranosylonique |
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