L'acide carglumique est un analogue structural du N-acétylglutamate, qui est l'activateur naturel de la carbamoyl phosphate synthétase, première enzyme du cycle de l'urée.
L'acide carglumique stimule in vitro la carbamoyl phosphate synthétase hépatocytaire. Bien que la carbamoyl phosphate synthétase soit dotée d'une plus faible affinité pour l'acide carglumique que pour le N-acétylglutamate, il a été démontré in vivo que l'acide carglumique stimulait la carbamoyl phosphate synthétase et constituait une protection des rats soumis à une intoxication ammoniacale bien plus efficace que le N-acétylglutamate.
Deux actions sont constatées : une perméabilité plus importante de la membrane mitochondriale à l'acide carglumique qu'au N-acétylglutamate, et une résistance plus grande de l'acide carglumique que du N-acétylglutamate à l'hydrolyse par l'aminoacylase cytosolique.
D'autres études on été conduites chez le rat dans différentes conditions provoquant une libération accrue d'ammoniaque (jeûne, régimes sans protéine ou à teneur élevée en protéines). L'acide carglumique s'est avéré entraîner une diminution de l'ammoniémie, une augmentation de l'urémie et de la concentration urinaire en urée, en même temps qu'un accroissement significatif du contenu hépatique en activateurs de la carbamoyl phosphate synthétase.
Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.
Acide carglumique 200 mg comprimé dispersible
Dernière modification : 24/07/2024 - Révision : 01/10/2024
| ATC |
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A - VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME A16 - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16A - AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME A16AA - ACIDES AMINES ET DERIVES A16AA05 - ACIDE CARGLUMIQUE |
| Risque sur la grossesse et l'allaitement | Dopant | Vigilance | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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INDICATIONS ET MODALITÉS D'ADMINISTRATIONACIDE CARGLUMIQUE 200 mg cp dispersIndications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Hyperammoniémie congénitale par acidémie organique
- Hyperammoniémie congénitale par déficit du cycle de l'urée
PosologieUnité de prisecomprimé- acide carglumique : 200 mg
Modalités d'administration- Voie orale
- A dissoudre dans un verre d'eau immédiatement avant administration
- Administrer avant les principaux repas
- Posologie à adapter à l'ammoniémie
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique
Posologie Patient quel que soit l'âge Patient quel que soit le poids Hyperammoniémie congénitale par déficit du cycle de l'urée Traitement initial - 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures
Traitement ultérieur - 10 à 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
Hyperammoniémie congénitale par acidémie organique Traitement initial - 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures
Populations particulières- Insuffisance rénale : Adapter la posologie
Modalités d'administration du traitement- A dissoudre dans un verre d'eau immédiatement avant administration
- Administrer avant les principaux repas
- Posologie à adapter à l'ammoniémie
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique
Indications
Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :
- Hyperammoniémie congénitale par acidémie organique
- Hyperammoniémie congénitale par déficit du cycle de l'urée
PosologieUnité de prisecomprimé- acide carglumique : 200 mg
Modalités d'administration- Voie orale
- A dissoudre dans un verre d'eau immédiatement avant administration
- Administrer avant les principaux repas
- Posologie à adapter à l'ammoniémie
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique
Posologie Patient quel que soit l'âge Patient quel que soit le poids Hyperammoniémie congénitale par déficit du cycle de l'urée Traitement initial - 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures
Traitement ultérieur - 10 à 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
Hyperammoniémie congénitale par acidémie organique Traitement initial - 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures
Populations particulières- Insuffisance rénale : Adapter la posologie
Unité de prisecomprimé- acide carglumique : 200 mg
Modalités d'administration- Voie orale
- A dissoudre dans un verre d'eau immédiatement avant administration
- Administrer avant les principaux repas
- Posologie à adapter à l'ammoniémie
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique
Posologie Patient quel que soit l'âge Patient quel que soit le poids Hyperammoniémie congénitale par déficit du cycle de l'urée Traitement initial - 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures
Traitement ultérieur - 10 à 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
Hyperammoniémie congénitale par acidémie organique Traitement initial - 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures
Populations particulières- Insuffisance rénale : Adapter la posologie
- Voie orale
- A dissoudre dans un verre d'eau immédiatement avant administration
- Administrer avant les principaux repas
- Posologie à adapter à l'ammoniémie
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique
Posologie Patient quel que soit l'âge Patient quel que soit le poids Hyperammoniémie congénitale par déficit du cycle de l'urée Traitement initial - 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures
Traitement ultérieur - 10 à 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
Hyperammoniémie congénitale par acidémie organique Traitement initial - 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
Traitement ultérieur - 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures
Populations particulières- Insuffisance rénale : Adapter la posologie
- 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures
- 10 à 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
- Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures
- Insuffisance rénale : Adapter la posologie
Modalités d'administration du traitement- A dissoudre dans un verre d'eau immédiatement avant administration
- Administrer avant les principaux repas
- Posologie à adapter à l'ammoniémie
- Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique
INFORMATIONS RELATIVES À LA SÉCURITÉ DU PATIENTACIDE CARGLUMIQUE 200 mg cp dispersNiveau de risque : X Critique III Haut II Modéré I Bas
Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Allaitement
- Hypersensibilité à l'un des composants
PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Grossesse
- Insuffisance rénale
- Tolérance faible aux protéines
Interactions médicamenteusesIII Haut Niveau de gravité : Association déconseillée Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants
Risques et mécanismes Diminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément. Conduite à tenir Prendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible).
II Modéré Niveau de gravité : Précaution d'emploi Médicaments administrés par voie orale + Colestipol
Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices
Risques et mécanismes La prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément. Conduite à tenir D'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible.
I Bas Niveau de gravité : A prendre en compte Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol)
Risques et mécanismes Avec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif. Conduite à tenir Eviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen.
Grossesse et allaitement
Contre-indications et précautions d'emploi Grossesse (mois) Allaitement 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Risques II X X Contre-indication absolue II Précaution
Surveillances du patient- Surveillance de l'ammoniémie pendant le traitement
- Surveillance de la fonction cardiaque pendant le traitement
- Surveillance de la fonction hépatique pendant le traitement
- Surveillance de la fonction rénale pendant le traitement
- Surveillance de la protéinémie pendant le traitement
- Surveillance hématologique pendant le traitement
- Surveillance par 1 test de réponse thérapeutique à l'acide carglumique avant la mise en route du traitement
- Surveillance par un médecin spécialisé en début de traitement
Effets indésirables
Systèmes Fréquence de moyenne à élevée (≥1/1 000) Fréquence basse (<1/1 000) Fréquence inconnue ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE Transaminases (augmentation) (Peu fréquent)
DERMATOLOGIE Hyperhidrose (Fréquent)
Eruption cutanée
DIVERS Fièvre (Peu fréquent)
SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE Bradycardie (Peu fréquent)
SYSTÈME DIGESTIF Diarrhée (Peu fréquent)
Vomissement (Peu fréquent)
| Niveau de risque : | X Critique | III Haut | II Modéré | I Bas |
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Contre-indicationsX Critique Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Allaitement
- Hypersensibilité à l'un des composants
Niveau de gravité : Contre-indication absolue - Allaitement
- Hypersensibilité à l'un des composants
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PrécautionsII Modéré Niveau de gravité : Précautions- Grossesse
- Insuffisance rénale
- Tolérance faible aux protéines
Niveau de gravité : Précautions- Grossesse
- Insuffisance rénale
- Tolérance faible aux protéines
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Interactions médicamenteusesIII Haut Niveau de gravité : Association déconseillée Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants
Risques et mécanismes Diminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément. Conduite à tenir Prendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible).
II Modéré Niveau de gravité : Précaution d'emploi Médicaments administrés par voie orale + Colestipol
Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices
Risques et mécanismes La prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément. Conduite à tenir D'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible.
I Bas Niveau de gravité : A prendre en compte Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol)
Risques et mécanismes Avec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif. Conduite à tenir Eviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen.
Niveau de gravité : Association déconseillée Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants
Risques et mécanismes Diminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément. Conduite à tenir Prendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible).
Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants | |
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| Risques et mécanismes | Diminution de l'absorption de certains autres médicaments ingérés simultanément. |
| Conduite à tenir | Prendre les topiques ou antiacides, adsorbants à distance de ces substances (plus de 2 heures, si possible). |
Niveau de gravité : Précaution d'emploi Médicaments administrés par voie orale + Colestipol
Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices
Risques et mécanismes La prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément. Conduite à tenir D'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible.
Médicaments administrés par voie orale + Colestipol Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices | |
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| Risques et mécanismes | La prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément. |
| Conduite à tenir | D'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible. |
Niveau de gravité : A prendre en compte Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol)
Risques et mécanismes Avec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif. Conduite à tenir Eviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen.
Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol) | |
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| Risques et mécanismes | Avec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif. |
| Conduite à tenir | Eviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen. |
Grossesse et allaitement
| Contre-indications et précautions d'emploi | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Surveillances du patient- Surveillance de l'ammoniémie pendant le traitement
- Surveillance de la fonction cardiaque pendant le traitement
- Surveillance de la fonction hépatique pendant le traitement
- Surveillance de la fonction rénale pendant le traitement
- Surveillance de la protéinémie pendant le traitement
- Surveillance hématologique pendant le traitement
- Surveillance par 1 test de réponse thérapeutique à l'acide carglumique avant la mise en route du traitement
- Surveillance par un médecin spécialisé en début de traitement
Effets indésirables
| Systèmes | Fréquence de moyenne à élevée (≥1/1 000) | Fréquence basse (<1/1 000) | Fréquence inconnue |
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| ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRE | |||
| DERMATOLOGIE | |||
| DIVERS | |||
| SYSTÈME CARDIOVASCULAIRE | |||
| SYSTÈME DIGESTIF |
Voir aussi les substances
Acide carglumique
Chimie
| IUPAC | acide (2S)-2-(carbamoylamino)pentanedioïque |
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| Synonymes | carglumic acid |
Posologie
| Defined Daily Dose (WHO) |
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