Substance active acide carglumique

À propos de la substance
Mise à jour : 16 janvier 2013

Acide carglumique : Mécanisme d'action

L'acide carglumique est un analogue structural du N-acétylglutamate, qui est l'activateur naturel de la carbamoyl phosphate synthétase, première enzyme du cycle de l'urée.

L'acide carglumique stimule in vitro la carbamoyl phosphate synthétase hépatocytaire. Bien que la carbamoyl phosphate synthétase soit dotée d'une plus faible affinité pour l'acide carglumique que pour le N-acétylglutamate, il a été démontré in vivo que l'acide carglumique stimulait la carbamoyl phosphate synthétase et constituait une protection des rats soumis à une intoxication ammoniacale bien plus efficace que le N-acétylglutamate.

Deux actions sont constatées : une perméabilité plus importante de la membrane mitochondriale à l'acide carglumique qu'au N-acétylglutamate, et une résistance plus grande de l'acide carglumique que du N-acétylglutamate à l'hydrolyse par l'aminoacylase cytosolique.

D'autres études on été conduites chez le rat dans différentes conditions provoquant une libération accrue d'ammoniaque (jeûne, régimes sans protéine ou à teneur élevée en protéines). L'acide carglumique s'est avéré entraîner une diminution de l'ammoniémie, une augmentation de l'urémie et de la concentration urinaire en urée, en même temps qu'un accroissement significatif du contenu hépatique en activateurs de la carbamoyl phosphate synthétase. 

Acide carglumique : Cas d'usage

L'acide carglumique est utilisé dans la prise en charge d’hyperammoniémies congénitales par acidémie organique ou déficit du cycle de l’urée.

Gammes contenant la substance

Fiches DCI VIDAL
Mise à jour : 21 février 2023

Acide carglumique 200 mg comprimé dispersible

ATCRisque sur la grossesse et l'allaitementSportVigilance
A VOIES DIGESTIVES ET METABOLISME
A16 AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16A AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME
A16AA ACIDES AMINES ET DERIVES
A16AA05 ACIDE CARGLUMIQUE
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIX

XContre-indication absolueIIPrécaution

Indications et modalités d'administration

ACIDE CARGLUMIQUE 200 mg cp dispers

Indications

Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :

  • Hyperammoniémie congénitale par acidémie organique
  • Hyperammoniémie congénitale par déficit du cycle de l'urée

Posologie

Unité de prise
comprimé
  • acide carglumique : 200 mg
Modalités d'administration
  • Voie orale
  • A dissoudre dans un verre d'eau immédiatement avant administration
  • Administrer avant les principaux repas
  • Posologie à adapter à l'ammoniémie
  • Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique
Posologie
Patient quel que soit l'âge
Patient quel que soit le poids
Hyperammoniémie congénitale par déficit du cycle de l'urée
Traitement initial
  • 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
  • Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures
Traitement ultérieur
  • 10 à 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
Hyperammoniémie congénitale par acidémie organique
Traitement initial
  • Débuter le traitement en milieu spécialisé
  • 100 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
Traitement ultérieur
  • 100 à 250 mg/kg en 2 à 4 prises par jour
  • Posologie maximale: 250 mg/kg par 24 heures

Administration

Précautions particulières à prendre lors de l'administration de ce médicament :

  • Administrer avant les principaux repas

Mises en garde

  • A dissoudre dans un verre d'eau immédiatement avant administration
  • Posologie à adapter à l'ammoniémie
  • Possibilité d'administrer par sonde nasogastrique

Surveillances du traitement

  • Surveillance de la fonction cardiaque pendant le traitement
  • Surveillance de la fonction hépatique pendant le traitement
  • Surveillance de la fonction rénale pendant le traitement
  • Surveillance de la protéinémie pendant le traitement
  • Surveillance de l'ammoniémie pendant le traitement
  • Surveillance hématologique pendant le traitement
  • Surveillance par 1 test de réponse thérapeutique à l'acide carglumique avant la mise en route du trt
  • Surveillance par un médecin spécialisé en début de traitement

Informations relatives à la sécurité du patient

ACIDE CARGLUMIQUE 200 mg cp dispers
Niveau de risque : XCritiqueIIIElevéIIModéréIBas

Interactions médicamenteuses

IIModéré
Niveau de gravité: Précaution d'emploi
Médicaments administrés par voie orale + Colestipol
Risques et mécanismesLa prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément.
Conduite à tenirD'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible.
Médicaments administrés par voie orale + Résines chélatrices
Risques et mécanismesLa prise de résine chélatrice peut diminuer l'absorption intestinale et, potentiellement, l'efficacité d'autres médicaments pris simultanément.
Conduite à tenirD'une façon générale, la prise de la résine doit se faire à distance de celle des autres médicaments, en respectant un intervalle de plus de 2 heures, si possible.
Médicaments administrés par voie orale + Topiques gastro-intestinaux, antiacides et adsorbants
Risques et mécanismesDiminution de l'absorption de ces substances.
Conduite à tenirPar mesure de précaution, il convient de prendre ces topiques ou antiacides à distance de tout autre médicament (plus de 2 heures, si possible).
IBas
Niveau de gravité: A prendre en compte
Médicaments administrés par voie orale + Laxatifs (type macrogol)
Risques et mécanismesAvec les laxatifs, notamment en vue d'explorations endoscopiques : risque de diminution de l'efficacité du médicament administré avec le laxatif.
Conduite à tenirEviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen.

Contre-indications

XCritique
Niveau de gravité: Contre-indication absolue

Précautions

IIModéré
Niveau de gravité: Précaution

Grossesse et allaitement

Contre-indications et precautions d'emploi
Grossesse (mois)Allaitement
123456789
RisquesIIX

XContre-indication absolueIIPrécaution

Effets indésirables

SystèmesFréquence de moyenne à élevée(≥1/1 000)Fréquence basse (<1/1 000)Fréquence inconnue
ANOMALIE DES EXAMENS DE LABORATOIRETransaminases (augmentation) (Peu fréquent)
DERMATOLOGIEHyperhidrose (Fréquent) Eruption cutanée
DIVERSFièvre (Peu fréquent)
SYSTÈME CARDIOVASCULAIREBradycardie (Peu fréquent)
SYSTÈME DIGESTIFDiarrhée (Peu fréquent)
Vomissement (Peu fréquent)

Voir aussi les substances

Acide carglumique

Détails sur les substances
Chimie
IUPACacide (2S)-2-(carbamoylamino)pentanedioïque
Synonymescarglumic acid
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