COVID-19 : 5 réponses rapides de la HAS sur le syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (PIMS)

- Date de publication : 22 juillet 2021
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Pour accompagner la pratique professionnelle, la HAS résume en 5 réponses rapides les éléments de repérage, de diagnostic et de prise en charge du syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (PIMS), parfois observé dans un contexte d'infection à SARS-CoV-2.
La tableau clinique de PIMS, peu spécifique, associe une fièvre élevée, une altération de l'état général et des troubles digestifs (illustration).

La tableau clinique de PIMS, peu spécifique, associe une fièvre élevée, une altération de l'état général et des troubles digestifs (illustration).

 
Résumé :
La Haute Autorité de Santé (HAS) a élaboré 5 réponses rapides pour aider au repérage et à la prise en charge d'un syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (PIMS)

Ce syndrome peut être observé chez des enfants dans un contexte d'infection à SARS-CoV-2. Il 
est rare, mais particulièrement grave, notamment du fait de ses complications cardiaques (décompensation cardiaque).

Le tableau clinique, peu spécifique, associe une fièvre élevée, une altération de l'état général et des troubles digestifs. D'autres signes évocateurs, mais de survenue variable, doivent être pris en compte (signes de choc, signes neurologiques, respiratoires ou cutanés). 

Le diagnostic de PIMS ne doit pas être écarté en l'absence d'antécédent de COVID-19, ce syndrome pouvant survenir après une forme pauci ou asymptomatique de la COVID-19. 

Le PIMS (ou la suspicion de PIMS) constitue une urgence médicale (sans attendre les résultats biologiques) et sa prise en charge est hospitalière et multidisciplinaire. 

Actuellement, la vaccination contre la COVID-19 n'est pas recommandée chez les enfants ayant développé un PIMS. 

 
Dans le cadre de la collection "Réponses rapides" (cf. Encadré 1), la Haute Autorité de Santé (HAS) a publié une nouvelle fiche relative au repérage et à la prise en charge du syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (PIMS).

Cette fiche s'articule autour de 5 réponses rapides, synthétisant les éléments indispensables pour guider la pratique professionnelle :
  • tableau clinique,
  • prise en charge hospitalière,
  • lien avec un antécédent de COVID-19,
  • organisation de la prise en charge,
  • suivi post-PIMS.

Encadré 1 - Les réponses rapides de la HAS : un outil synthétique pour guider la pratique professionnelle
Depuis le début de la crise sanitaire, la HAS propose un ensemble de documents intitulés "Réponses rapides" à destination des professionnels de santé.
Élaborées en partenariat avec les organisations professionnelles, les sociétés savantes et les associations d'usagers, ces fiches  "Réponses rapides" constituent un outil synthétique d'aide à la décision et à la pratique professionnelle, pour optimiser la prise en charge (en curatif et en préventif) des patients ou l'organisation sanitaire dans le cadre de l'épidémie de COVID-19.

Syndrome inflammatoire multisystémique : éléments physiopathologiques
Un syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique, ou PIMS, peut être observé chez des enfants dans un contexte d'infection à SARS-CoV-2. 
Il s'agit d'une affection rare, mais sévère : 520 cas ont été recensés en France au 13 juin 2021, dont un décès, et 2/3 des enfants ont été hospitalisés en soins intensifs.

"Les mécanismes physiopathologiques du PIMS sont mal connus et l'hypothèse d'une réponse immunitaire hyperactive inadaptée, impliquant notamment les cytokines, est décrite dans la littérature", souligne la HAS.

Dès le mois de mai 2020, l'Organisation mondiale de la Santé (OMS) a proposé une classification de ce nouveau syndrome inflammatoire afin d'en faciliter le repérage et le diagnostic pour une prise en charge précoce : 
Multisystem inflammatory syndrome in children and adolescents with COVID-19.

Réponses rapides n° 1 et 3 : tableau clinique évoquant un PIMS
Le tableau clinique du PIMS associe fièvre, altération de l'état général et troubles digestifs : 
  • fièvre élevée, souvent supérieure à 39 °C ;
  • altération marquée de l'état général : apathie, asthénie extrême, perte d'appétit, frissons, pâleur, douleurs diffuses, marbrures ;
  • signes digestifs très fréquents : douleurs abdominales, diarrhée, nausées, vomissements, syndrome pseudo-appendiculaire (le plus souvent, l'abdomen est souple à la palpation).

Ces symptômes sont cependant peu spécifiques, "ce qui peut conduire à un retard de diagnostic d'autant plus que l'infection à SARS-CoV-2 est souvent peu symptomatique, voire asymptomatique, chez l'enfant".

D
'autres signes cliniques peuvent être présents, mais de manière variable :
  • des signes de choc : pâleur, polypnée, tachycardie, pouls filant, hépatomégalie, temps de recoloration cutanée allongé, instabilité tensionnelle ou hypotension ;
  • des signes cutanés et muqueux : injection conjonctivale, éruption maculo-papuleuse, prurit, œdème et rougeur des extrémités, lèvres sèches et fissurées (chéilite), glossite ;
  • des signes neurologiques : irritabilité, céphalées, méningisme, confusion ;
  • des signes respiratoires : polypnée, toux.

Ces signes peuvent être observés à tout âge, et surviennent le plus souvent chez les enfants âgés de 4 à 11 ans.

Réponse rapide n°1 éléments cliniques à retenir
  • Évoquer un PIMS chez l'enfant de tout âge devant les signes d'appel suivants : fièvre élevée + altération marquée de l'état général + signes digestifs.
  • L'association de ces trois signes est très fréquente dans le PIMS.
  • D'autres signes cliniques évocateurs peuvent être associés, notamment un état de choc ou des signes cutanéomuqueux (notamment injection conjonctivale, éruption maculo-papuleuse).

Antécédent de COVID-19 : un indice, mais non déterminant
En présence d'un tableau clinique évocateur, l'historique d'infection à SARS-CoV-2 récente, dans les 4 à 6 semaines précédentes, ou de contact proche avec une personne infectée peut être un élément supplémentaire d'orientation.
Cependant, l'absence d'antécédent de COVID connu ne permet pas d'écarter la possibilité d'un PIMS.

Réponse rapide n° 3 : PIMS et historique d'infection à SARS-CoV-2
  • Un historique d'infection à SARS-CoV-2 dans les 4 à 6 semaines précédentes est un élément évocateur,
  • mais son absence n'écarte pas la possibilité d'un PIMS. En effet, un PIMS peut survenir après une forme pauci ou asymptomatique de la COVID-19.


Réponse rapide n° 2 : le PIMS, une urgence médicale
En cas de tableau clinique évocateur ou même de doute, l'enfant doit être adressé ou transféré en urgence 
(via le SAMU en cas de de signes de défaillance hémodynamique) en service hospitalier, sans attendre les résultats du bilan biologique (y compris la recherche d'infection actuelle ou passée de COVID-19).

En effet, un PIMS expose à un risque de décompensation cardiaque à la phase aiguë.

Réponse rapide n°2 : hospitalisation en urgence, même en cas de doute
  • Toute suspicion de PIMS implique une prise en charge hospitalière sans attendre les résultats biologiques. 

Réponse rapide n° 4 : organisation de la prise en charge à l'hôpital
À l'hôpital (service de pédiatrie), l'enfant doit bénéficier d'une prise en charge multidisciplinaire impliquant des
 urgentistes, des pédiatres réanimateurs, des cardiologues, des infectiologues et des rhumatologues. 
Les cas doivent faire l'objet d'un signalement à Santé Publique France.

Réponse rapide n°4 : prise en charge multidisciplinaire
  • La prise en charge du PIMS en milieu pédiatrique hospitalier est toujours multidisciplinaire.

Examens complémentaires et objectif thérapeutique
Des examens complémentaires sont réalisés pour évaluer le syndrome inflammatoire, les troubles de la coagulation, le bilan infectieux et les examens susceptibles de détecter les atteintes spécifiques.

Le traitement instauré doit permettre :
  • de prévenir et corriger d'emblée les défaillances d'organes (défaillance cardiaque, vasoplégie),
  • de réduire rapidement l'inflammation,
  • de limiter les risques de séquelles.

La société française de pédiatrie (SFP), avec le groupe inflammation pédiatrique COVID, a élaboré un protocole thérapeutique mis à jour en mars 2021, dans lequel 2 situations sont distinguées : 
  • instabilité hémodynamique, ou lactate élevé, ou défaillance myocardique à l'échographie,
  • pas d'instabilité hémodynamique et lactates normaux.
Ce protocole thérapeutique repose sur une corticothérapie anti-inflammatoire et des immunoglobulines intraveineuses (IGIV) haute dose fractionnée.
Des traitements supplémentaires sont proposés selon la situation (aspirine antiagrégant ou anticoagulant, antibiotique, vasopresseur). 


Réponse rapide n° 5 : suivi du patient pédiatrique après un PIMS
Le suivi du patient est adapté à la sévérité du PIMS et prend en compte le risque de complications.
Ce suivi post-hospitalisation repose sur une coordination entre le service hospitalier et le médecin traitant (pédiatre ou généraliste).

Suivi de l'évolution à l'échelle nationale

La SFP et le comité de pilotage du groupe COPIL COVID inflammation pédiatrique ont mis en place un protocole de collecte de données cliniques et d'explorations complémentaires ainsi qu'une fiche d'évaluation à 6 mois de l'évolution d'une infection à SARS-CoV-2 chez les enfants ayant présenté un PIMS. 

Réponse n° 5 : éléments de suivi post-hospitalisation
Au décours de l'hospitalisation, un suivi spécifique sera adapté selon la sévérité de la présentation clinique et l'existence ou le risque de complications :
  • pour les patients ayant eu des atteintes spécifiques (notamment cardiaques), le suivi sera rapproché, coordonné et volontiers multidisciplinaire ;
  • pour tous les patients, une consultation permettra d'évoquer la reprise de la scolarité et de l'activité sportive, et d'informer sur l'opportunité de la vaccination contre le SARS-CoV-2 : non recommandée pour l'enfant atteint.

Antécédent de PIMS : la vaccination contre la COVID-19 n'est pas recommandée
Le conseil d'orientation de la stratégie vaccinale (COSV) a émis un avis le 11 juin 2021, dans lequel il recommande de ne pas vacciner contre la COVID-19 les enfants ayant un antécédent de PIMS : "Au vu de la réaction inflammatoire aberrante à l'égard du virus SRAS-CoV-2 développée par ces enfants, et de l'absence de littérature scientifique sur la sécurité de la vaccination anti-Covid-19 pour les enfants ayant fait un PIMS, il paraît raisonnable pour l'instant de ne pas les vacciner contre la COVID-19 afin d'éviter un risque de réponse inflammatoire sévère".


Pour aller plus loin
Covid-19 : repérer et déclencher la prise en charge du syndrome inflammatoire multi-systémique (PIMS) de l'enfant - Communiqué (HAS, 8 juillet 2021)
Réponse rapide dans le cadre de la COVID-19 : Repérage et prise en charge du syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique (PIMS) post-infectieux (HAS, 1er juillet 2021)
Avis du 11 juin 2021 – Vaccination des adolescents ayant développé un PIMS suite à une infection par le SARS-CoV-2 (
Conseil d'Orientation de la Stratégie Vaccinale)
 

Sources : HAS (Haute Autorité de Santé)

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