Facteur von Willebrand

Mise à jour : 16 Janvier 2013

Mécanisme d'action

L'apport de facteur Willebrand permet de corriger les troubles de l'hémostase observés chez les malades atteints d'un déficit en facteur Willebrand (maladie de Willebrand). Son effet est double.

Il rétablit l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium vasculaire au niveau de la lésion (le facteur Willebrand ayant la propriété de se lier à la fois au sous-endothélium vasculaire et à la membrane plaquettaire), ce qui assure l'hémostase dite primaire, comme en témoigne le raccourcissement fréquemment observé du temps de saignement. Cet effet apparaît immédiatement et est connu pour être en grande partie fonction du degré de polymérisation du principe actif.

Il a une action retardée dans les déficits associés en facteur VIII. Après administration intraveineuse, il se fixe au facteur VIII endogène (produit normalement par le patient) et le stabilise en évitant que ce dernier ne soit rapidement dégradé. Par conséquent, l'administration de facteur Willebrand pur (préparation de facteur Willebrand à faible taux de FVIII) normalise le taux de FVIII:C comme effet résultant de la 1re injection. Cet effet est durable et persiste lors des injections ultérieures. L'administration de préparations avec du facteur Willebrand contenant du FVIII restaure le taux de FVIII:C immédiatement après la  1re injection.


Cas d'usage

Le facteur Willebrand est utilisé dans la prise en charge de maladies de Von Willebrand.



Monographies disponibles

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