Cette maladie, attribuée à un hydrops ou œdème avec hyperpression de l'endolymphe, est évoquée en cas d'association de signes vestibulaires, cochléaires et « otologiques » :
présence d'au moins deux crises de vertiges rotatoires de plus de 20 minutes ;
hypoacousie (prédominant dans les fréquences graves) ;
acouphènes ou sensation de plénitude de l'oreille (variables dans le temps) ;
Des explorations ORL sont nécessaires (audiométrie, vidéonystagmographie, etc.).
Le niveau du handicap doit être évalué.
L'évolution est variable : crises fréquentes (plusieurs par semaine) ou plus espacées (quelques crises par an), survenue de remissions de durée variable.
Chez la plupart des patients, la maladie se stabilise après plusieurs années d'évolution et les vertiges deviennent plus rares.
Certains patients souffrent d'une perte d'audition, survenant par à-coups ou de manière progressive. D'autres souffrent de troubles de l'équilibre.
Le traitement est décevant.
Des conseils diététiques (limiter les apports sodés, éviter la caféine) et d'accompagnement du sommeil doivent être donnés.
Le traitement médicamenteux comporte la bétahistine
Grade C, des diurétiques (hors AMM)
Grade C. En cas d'inefficacité, d'autres traitements peuvent être utilisés : corticoïde par voie systémique (hors AMM), injection transtympanique de corticoïdes, injection transtympanique de gentamycine (efficace sur les vertiges, mais entraînant un risque de dégradation auditive).
Les traitements chirurgicaux tels la chirurgie du sac endolymphatique ou la neurotomie vestibulaire sont du domaine des spécialistes de cette affection.
Un suivi psychologique est parfois nécessaire.