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Sclérose en plaques

Mise à jour : Mardi 20 Octobre 2020
La maladie

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Diagnostic

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Quels patients traiter ?

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Objectifs de la prise en charge

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Prise en charge
Poussée de SEP
Poussée de SEP
1
Poussée de SEP
Elle est définie par l'apparition, la réapparition ou l'aggravation de symptômes neurologiques ou de douleurs, persistant plus de 24 heures et distants de plus d'un mois de la dernière poussée.
2
Bilan préthérapeutique
La recherche et le traitement d'un foyer infectieux intercurrent, risquant d'aggraver la poussée et susceptible de s'aggraver avec la corticothérapie, est systématique.
3
Corticothérapie IV
L'intérêt des glucocorticoïdes IV en bolus en cas de poussée est consensuel. La méthylprednisolone intraveineuse, à la dose de 1 g par jour pendant 3 à 5 jours, permet de réduire la durée et l'intensité des poussées. Le relais per os n'est pas validé par des essais cliniques.
Les corticoïdes n'ont pas démontré leur intérêt dans la prévention des poussées, ni leur influence sur le pronostic à moyen et à long termes.
En cas d'administration IV impossible, les corticoïdes peuvent être pris per os, sur une durée équivalente.
4
Évaluation du traitement
Les premiers effets du traitement par glucocorticoïdes sont classiquement ressentis après 8 à 10 jours. La récupération peut prendre plusieurs semaines.
5
Suivi neurologique
Il s'effectue habituellement à 4 semaines du traitement. Il permet d'évaluer les symptômes résiduels ou les séquelles pouvant bénéficier de traitements symptomatiques, médicamenteux ou non.
6
Kinésithérapie
Elle est passive lors de la poussée de SEP : lutte contre une éventuelle spasticité et contre les pathologies d'immobilisation.
7
Traitement symptomatique
La prise en charge des différentes manifestations de la SEP est nécessaire : traitement de la fatigue, de la douleur, des troubles anxiodépressifs, des tremblements et mouvements anormaux, de la spasticité, des troubles vésicosphinctériens (voir Cas particuliers).
1
Poussée de SEP
Elle est définie par l'apparition, la réapparition ou l'aggravation de symptômes neurologiques ou de douleurs, persistant plus de 24 heures et distants de plus d'un mois de la dernière poussée.
2
Bilan préthérapeutique
La recherche et le traitement d'un foyer infectieux intercurrent, risquant d'aggraver la poussée et susceptible de s'aggraver avec la corticothérapie, est systématique.
3
Corticothérapie IV
L'intérêt des glucocorticoïdes IV en bolus en cas de poussée est consensuel. La méthylprednisolone intraveineuse, à la dose de 1 g par jour pendant 3 à 5 jours, permet de réduire la durée et l'intensité des poussées. Le relais per os n'est pas validé par des essais cliniques.
Les corticoïdes n'ont pas démontré leur intérêt dans la prévention des poussées, ni leur influence sur le pronostic à moyen et à long termes.
En cas d'administration IV impossible, les corticoïdes peuvent être pris per os, sur une durée équivalente.
4
Évaluation du traitement
Les premiers effets du traitement par glucocorticoïdes sont classiquement ressentis après 8 à 10 jours. La récupération peut prendre plusieurs semaines.
5
Suivi neurologique
Il s'effectue habituellement à 4 semaines du traitement. Il permet d'évaluer les symptômes résiduels ou les séquelles pouvant bénéficier de traitements symptomatiques, médicamenteux ou non.
6
Kinésithérapie
Elle est passive lors de la poussée de SEP : lutte contre une éventuelle spasticité et contre les pathologies d'immobilisation.
7
Traitement symptomatique
La prise en charge des différentes manifestations de la SEP est nécessaire : traitement de la fatigue, de la douleur, des troubles anxiodépressifs, des tremblements et mouvements anormaux, de la spasticité, des troubles vésicosphinctériens (voir Cas particuliers).
SEP récurrente-rémittente (SEP-RR)
SEP récurrente-rémittente (SEP-RR)
Formes progressives de SEP
Formes progressives de SEP
1
SEP récurrente-rémittente (SEP-RR)
Définie par des poussées bien individualisées, avec ou sans séquelles, sans progression du handicap entre les poussées.
2
Traitement de fond de 1re intention
Les interférons (IFN) bêta-1a et bêta-1b, ainsi que l'acétate de glatiramère, ont une AMM en 1re intention chez des patients ambulatoires ayant fait 2 poussées en 2 ou 3 ans. Tous ces médicaments (sauf le peginterféron) sont également indiqués après un 1er événement démyélinisant considéré à haut risque de développement d'une SEP. Le diméthyl fumarate et le tériflunomide sont des alternatives dans la SEP-RR. Le choix est guidé par les modalités d'administration (IM, SC ou per os), les contre-indications ou les effets indésirables.
Un changement de molécule est envisageable en cas d'intolérance, de non-diminution ou d'augmentation de la fréquence des poussées. La durée de traitement n'est pas définie. Il est poursuivi tant qu'il permet un contrôle clinique et radiologique de la maladie et qu'il est bien toléré.
3
Traitement immunosuppresseur
Il est utilisé en cas d'échec aux interférons ou à l'acétate de glatiramère, ou en 1re intention dans les formes agressives d'emblée. Mitoxantrone et natalizumab sont réservés à l'usage hospitalier et ne peuvent être prescrits que par un neurologue en raison des risques liés à leur usage (toxicités hématologique et cardiaque pour la mitoxantrone, risques infectieux et allergique pour le natalizumab). Le fingolimod est également disponible, sur prescription par un neurologue. Le cyclophosphamide est parfois utilisé hors AMM.
4
SEP secondairement progressive (SEP-SP)
Elle apparaît après une phase rémittente initiale de 5 à 20 ans chez 50 % des patients. Elle est définie par une progression, avec ou sans poussées.
5
SEP progressive primaire (SEP-PP)
Elle est d'emblée progressive chez 10 à 15 % des patients, avec ou sans poussées, souvent sous forme de myélopathie ou d'ataxie cérébelleuse d'aggravation insidieuse.
6
Traitement de fond de la SEP-SP
Les IFN bêta (sauf le peginterféron) sont indiqués dans la SEP-SP avec poussées. La mitoxantrone ou le cyclophosphamide (hors AMM) peuvent être utilisés dans les formes agressives.
7
Traitement de fond de la SEP-PP
Immunosuppresseurs pour les formes évoluant rapidement : mitoxantrone ou cyclophosphamide (hors AMM).
1
SEP récurrente-rémittente (SEP-RR)
Définie par des poussées bien individualisées, avec ou sans séquelles, sans progression du handicap entre les poussées.
2
Traitement de fond de 1re intention
Les interférons (IFN) bêta-1a et bêta-1b, ainsi que l'acétate de glatiramère, ont une AMM en 1re intention chez des patients ambulatoires ayant fait 2 poussées en 2 ou 3 ans. Tous ces médicaments (sauf le peginterféron) sont également indiqués après un 1er événement démyélinisant considéré à haut risque de développement d'une SEP. Le diméthyl fumarate et le tériflunomide sont des alternatives dans la SEP-RR. Le choix est guidé par les modalités d'administration (IM, SC ou per os), les contre-indications ou les effets indésirables.
Un changement de molécule est envisageable en cas d'intolérance, de non-diminution ou d'augmentation de la fréquence des poussées. La durée de traitement n'est pas définie. Il est poursuivi tant qu'il permet un contrôle clinique et radiologique de la maladie et qu'il est bien toléré.
3
Traitement immunosuppresseur
Il est utilisé en cas d'échec aux interférons ou à l'acétate de glatiramère, ou en 1re intention dans les formes agressives d'emblée. Mitoxantrone et natalizumab sont réservés à l'usage hospitalier et ne peuvent être prescrits que par un neurologue en raison des risques liés à leur usage (toxicités hématologique et cardiaque pour la mitoxantrone, risques infectieux et allergique pour le natalizumab). Le fingolimod est également disponible, sur prescription par un neurologue. Le cyclophosphamide est parfois utilisé hors AMM.
4
SEP secondairement progressive (SEP-SP)
Elle apparaît après une phase rémittente initiale de 5 à 20 ans chez 50 % des patients. Elle est définie par une progression, avec ou sans poussées.
5
SEP progressive primaire (SEP-PP)
Elle est d'emblée progressive chez 10 à 15 % des patients, avec ou sans poussées, souvent sous forme de myélopathie ou d'ataxie cérébelleuse d'aggravation insidieuse.
6
Traitement de fond de la SEP-SP
Les IFN bêta (sauf le peginterféron) sont indiqués dans la SEP-SP avec poussées. La mitoxantrone ou le cyclophosphamide (hors AMM) peuvent être utilisés dans les formes agressives.
7
Traitement de fond de la SEP-PP
Immunosuppresseurs pour les formes évoluant rapidement : mitoxantrone ou cyclophosphamide (hors AMM).
Cas particuliers
Parallèlement au traitement des poussées et aux éventuels traitements de fond, une prise en charge symptomatique des différentes manifestations de la SEP est nécessaire à tous les stades de la maladie.
Sclérose en plaques et fatigue
C'est un symptôme fréquent, très différent de la fatigue ressentie avant la maladie et indépendant de la forme clinique. Devant une fatigue aiguë, concomitante à une poussée, le traitement est celui de la poussée. La fatigue chronique ne contre-indique ni la kinésithérapie, ni l'effort physique, mais elle peut être diminuée par le fractionnement des efforts et l'adaptation du rythme de vie. La fampridine a une AMM pour améliorer la capacité de marche chez les patients présentant un handicap à la marche. Elle peut être utilisée en cas de fatigabilité à la marche. L'amantadine est parfois utilisée (hors AMM), ainsi que la lévocarnitine (hors AMM). Les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine n'ont leur place qu'en cas de troubles dépressifs associés.
Sclérose en plaques et douleur
La prise en charge dépend du mécanisme en cause (douleurs neuropathiques, algies rebelles, douleurs de type cordonnal postérieur ou spinothalamique, liées à la spasticité, aux troubles posturaux, aux escarres, etc.). Les antidépresseurs tricycliques sont utilisés dans les douleurs neuropathiques ou cordonales postérieures. Ils auraient montré une efficacité antalgique, y compris à de petites doses. Les antiépileptiques agiraient sur les névralgies aiguës et les douleurs chroniques neuropathiques et cordonales postérieures. Pour le dronabinol, cannabinoïde disponible dans le cadre d'une ATU nomniative, il existe une présomption d'efficacité dans les douleurs de la sclérose en plaques.
Sclérose en plaques et troubles anxiodépressifs
Une psychothérapie et/ou une relaxation peuvent être proposées, en association avec un traitement antidépresseur si besoin.
Sclérose en plaques, tremblements et mouvements anormaux
Différents traitements sont utilisés, hors AMM : clonazépam, primidone, isoniazide, propranolol (seules les spécialités dosées à 40 mg de propranolol disposent d'une AMM dans le tremblement).
Sclérose en plaques et spasticité
La spasticité est à respecter si elle est discrète car elle peut en partie compenser la gêne fonctionnelle liée au déficit moteur. Plus marquée, elle peut majorer une incapacité motrice et provoquer des douleurs et une perte d'autonomie. Les traitements per os d'une spasticité diffuse sont le baclofène, le dantrolène, les benzodiazépines (hors AMM, pouvant entraîner une aggravation du déficit moteur), la gabapentine (hors AMM) ou, en cas d'inefficacité, la tizanidine (Sirdalud), qui fait l'objet d'une autorisation temporaire d'utilisation (ATU de cohorte). En cas de spasticité permanente et rebelle rendant difficile la rééducation et le nursing : le baclofène peut être administré par voie intrathécale, par pompe SC. En cas de spasticité focale avec retentissement fonctionnel : la toxine botulique par voie IM est parfois utilisée.
Sclérose en plaques et troubles vésicosphinctériens
En l'absence de résidu postmictionnel, différents traitements peuvent être proposés : anticholinergiques oraux (traitement de 1re intention de l'hyperactivité vésicale), chlorure de trospium, flavoxate, oxybutynine, éventuellement imipraminiques (AMM pour énurésie nocturne de l'enfant). En présence d'un résidu : alphabloquants (hors AMM), toxine botulinique dans le sphincter strié, auto ou hétérosondage intermittent.
Évaluation et principes de prise en charge
Critères de McDonald
Bien que révisés en 2010, les critères de 2005 restent utilisés et sont la base de la plupart des libellés d'AMM.
Critères de McDonald révisés en 2005
Tableau cliniqueÉléments requis pour le diagnostic
2 poussées ou plus
+ signes cliniques en faveur de 2 lésions ou plus
Aucun autre élément
2 poussées ou plus
+ signes cliniques en faveur d'une lésion
Dissémination spatiale démontrée par l'IRM(1),
ou par 2 lésions IRM(1) ou plus évocatrices de SEP avec LCR positif, ou
Attente d'une 2e poussée dans une localisation différente de la 1re
1 poussée
+ signes cliniques en faveur de 2 lésions ou plus
Dissémination temporelle démontrée par l'IRM(1)
ou par une 2e poussée
1 poussée
+ signes cliniques en faveur d'une lésion
Dissémination spatiale démontrée par l'IRM(1),
ou par 2 lésions IRM(1) ou plus évocatrices de SEP avec LCR positif, et
Dissémination temporelle démontrée par IRM(1) ou une 2e poussée
Progression neurologique insidieuse évocatrice de SEP
Progression continue pendant 1 an + 2 des éléments suivants :
a) IRM cérébrale positive (9 lésions T2 ou 4 lésions T2 ou plus avec potentiels évoqués visuels positifs)
b) IRM médullaire positive (2 lésions focales T2)
c) LCR positif
(1) Selon les critères de Barkhof et coll., Tintoret et coll.
Critères de McDonald révisés en 2010*
Les critères de McDonald révisés en 2010, ou critères de Swanton, sont moins exigeants que ceux de 2005 sur le nombre de lésions nécessaires à l'IRM pour poser le diagnostic. De fait, ils sont plus dépendants de l'expérience du radiologue.
Ils permettent un diagnostic de SEP plus précoce, sur la base d'un syndrome clinique isolé.
Ces critères, bien que validés, sont encore peu utilisés.
Tableau cliniqueÉléments requis pour le diagnostic
2 poussées ou plus
+ signes cliniques objectifs évidents en faveur de 2 lésions ou plus, ou signes cliniques en faveur d'une lésion avec poussée antérieure évidente
Aucun autre élément
2 poussées ou plus
+ signes cliniques en faveur d'une lésion
Dissémination spatiale démontrée par :
1 lésion T2 ou plus dans au moins 2 des 4 régions suivantes : périventriculaire, juxtacorticale, infratentorielle, médullaire ou
Attente d'une nouvelle poussée avec signes cliniques supplémentaires impliquant un site différent d'atteinte du SNC
1 poussée
+ signes cliniques en faveur de 2 lésions ou plus
Dissémination temporelle démontrée par :
Présence simultanée de lésions réhaussées ou non par le gadolinium à tout moment ou
Présence d'une nouvelle lésion T2 et/ou lésion(s) réhaussée(s) par le gadolinium dans une IRM de suivi indépendamment de sa date de réalisation par rapport à une IRM de référence ou
Attente d'une nouvelle poussée clinique
1 poussée
+ signes cliniques en faveur d'une lésion (syndrome clinique isolé)
Dissémination temporelle et spatiale démontrée par :
pour la dissémination spatiale : 1 lésion T2 ou plus dans au moins 2 des 4 régions suivantes : périventriculaire, juxtacorticale, infratentorielle, médullaire, ou attente d'une nouvelle poussée avec signes cliniques supplémentaires impliquant un site différent d'atteinte du SNC ;
pour la dissémination temporelle : présence simultanée de lésions réhaussées ou non par le gadolinium à tout moment ou présence d'une nouvelle lésion T2 et/ou lésion(s) réhaussée(s) par le gadolinium dans une IRM de suivi, indépendamment de sa date de réalisation par rapport à une IRM de référence ou attente d'une nouvelle poussée clinique
Progression neurologique insidieuse évocatrice de SEP primitivement progressive (PP)
Progression d'une atteinte sur un an (prospectivement ou rétrospectivement déterminée) + 2 des 3 critères suivants :
dissémination spatiale évidente basée sur 1 lésion T2 ou plus dans les régions caractéristiques de SEP (périventriculaire, juxtacorticale, soustentorielle) ;
dissémination spatiale évidente au niveau médullaire basée sur 2 lésions T2 ou plus dans la moelle ;
LCR positif (bandes oligoclonales à l'isoélectrofocalisation et/ou élévation de l'index IgG)
* « Revisions MS Diagnosis », Polman C.H. et al., Annals of Neurology, 2010.
Principes de prise en charge
La SEP nécessite une prise en charge pluridisciplinaire bien coordonnée entre les différents intervenants.
La prescription initiale et le renouvellement du traitement appartiennent au neurologue, qui suit également l'évolution de la maladie et évalue l'efficacité des traitements.
Le médecin généraliste est chargé de la surveillance du traitement, du suivi des effets indésirables et du dépistage des complications (attitude vicieuse liée à la spasticité, complication d'une vessie neurologique, etc.). Il prescrit également les traitements symptomatiques, conjointement avec le neurologue.
Le médecin de médecine physique et de réadaptation (MPR), connaissant les spécificités de la maladie, prend en charge la rééducation fonctionnelle, en coordination avec le kinésithérapeute, l'ergothérapeute, l'orthophoniste et le podologue. Lire Rééducation : Sclérose en plaques. Un psychologue clinicien, spécifiquement formé, prend en charge le soutien psychologique. Des infirmiers interviennent pour la réalisation des actes de soins.
Conseils aux patients
Le patient et son entourage doivent recevoir, dès l'annonce du diagnostic, une information claire et intelligible sur la maladie et les traitements disponibles, les effets indésirables possibles, la planification des examens de routine ou de dépistage de complications éventuelles et leurs résultats. Des programmes d'éducation thérapeutique se développent dans ce but au sein des réseaux SEP, des consultations pluridisciplinaires SEP, des cliniques de la SEP et des services de neurologie.
Le retentissement prévisible de la maladie sur la vie personnelle, familiale et socioprofessionnelle doit être anticipé.
Différentes techniques peuvent être enseignées : autorééducation, renforcement musculaire, injections, sondages, etc.
Traitements

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Références

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