Lymphome non hodgkinien ganglionnaire de l'adulte

Mise à jour : 05 avril 2022
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Quels patients traiter ?

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Objectifs de la prise en charge

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Prise en charge
LNH agressif
LNH agressif
1
Traitement curatif
Il doit débuter dès le diagnostic posé. Le protocole R-CHOP qui combine du rituximab (R), un anticorps monoclonal anti-CD20, au CHOP [cyclophosphamide, doxorubicine (antérieurement appelée hydroxydaunorubicine), vincristine (ONCOVIN) et prednisone] ou R-CHOEP (R-CHOP et étoposide), est considéré comme le traitement standard de 1re ligne. Il est administré sur une journée toutes les 2 à 3 semaines pendant 6 à 8 cycles. Ce schéma peut être adapté en fonction du score IPI (voir plus loin) du patient et de son état général. L'R-ACVBP [doxorubicine (ADRIBLASTINE), cyclophosphamide, vindésine, bléomycine, prednisone] est la chimiothérapie intensive de référence du LYSA (Lymphoma Study Association, ex GELA) dans les lymphomes agressifs du sujet jeune.
2
Prophylaxie des rechutes neuroméningées
Elle est envisagée en réunion de concertation puridisciplinaire (RCP) pour les patients en rémission complète ayant présenté initialement des localisations spécifiques à haut risque (sinus, palais, masse paravertébrale, testicule et moelle osseuse), mais aussi chez ceux dont le score IPI est élevé (voir plus loin).
3
Traitement de consolidation (de la réponse au traitement)
Une chimiothérapie à haute dose, dont le protocole le plus employé est le BEAM (carmustine, étoposide, cytosine-arabinosine et melphalan), est suivie d'une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Ce traitement doit être discuté selon l'âge et la gravité du lymphome et surtout la qualité de la réponse après 4 cycles de chimiothérapie. La guérison est obtenue dans plus de 60 % des cas.
En traitement de 2e ligne chez les patients éligibles à un traitement intensif, les protocoles largement utilisés sont le R-DHAP (rituximab, cisplatine, cytosine-arabinosine, dexaméthasone) ou le R-ICE (rituximab, ifosfamide, carboplatine, étoposide). En cas de réponse après 2 ou 3 cycles, une consolidation avec autogreffe reste le traitement standard.
4
Traitement de 2e ligne chez les patients non éligibles à un traitement intensif
Il peut s'agir du protocole R-GEMOX (rituximab, gemcitabine, oxaliplatine), associé ou non à une radiothérapie des champs ganglionnaires concernés. La réponse au traitement est évaluée après 3 ou 4 cycles de traitement et au terme de tout traitement.
1
Traitement curatif
Il doit débuter dès le diagnostic posé. Le protocole R-CHOP qui combine du rituximab (R), un anticorps monoclonal anti-CD20, au CHOP [cyclophosphamide, doxorubicine (antérieurement appelée hydroxydaunorubicine), vincristine (ONCOVIN) et prednisone] ou R-CHOEP (R-CHOP et étoposide), est considéré comme le traitement standard de 1re ligne. Il est administré sur une journée toutes les 2 à 3 semaines pendant 6 à 8 cycles. Ce schéma peut être adapté en fonction du score IPI (voir plus loin) du patient et de son état général. L'R-ACVBP [doxorubicine (ADRIBLASTINE), cyclophosphamide, vindésine, bléomycine, prednisone] est la chimiothérapie intensive de référence du LYSA (Lymphoma Study Association, ex GELA) dans les lymphomes agressifs du sujet jeune.
2
Prophylaxie des rechutes neuroméningées
Elle est envisagée en réunion de concertation puridisciplinaire (RCP) pour les patients en rémission complète ayant présenté initialement des localisations spécifiques à haut risque (sinus, palais, masse paravertébrale, testicule et moelle osseuse), mais aussi chez ceux dont le score IPI est élevé (voir plus loin).
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Traitement de consolidation (de la réponse au traitement)
Une chimiothérapie à haute dose, dont le protocole le plus employé est le BEAM (carmustine, étoposide, cytosine-arabinosine et melphalan), est suivie d'une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Ce traitement doit être discuté selon l'âge et la gravité du lymphome et surtout la qualité de la réponse après 4 cycles de chimiothérapie. La guérison est obtenue dans plus de 60 % des cas.
En traitement de 2e ligne chez les patients éligibles à un traitement intensif, les protocoles largement utilisés sont le R-DHAP (rituximab, cisplatine, cytosine-arabinosine, dexaméthasone) ou le R-ICE (rituximab, ifosfamide, carboplatine, étoposide). En cas de réponse après 2 ou 3 cycles, une consolidation avec autogreffe reste le traitement standard.
4
Traitement de 2e ligne chez les patients non éligibles à un traitement intensif
Il peut s'agir du protocole R-GEMOX (rituximab, gemcitabine, oxaliplatine), associé ou non à une radiothérapie des champs ganglionnaires concernés. La réponse au traitement est évaluée après 3 ou 4 cycles de traitement et au terme de tout traitement.

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Dépistage et suivi des complications
Protocole de surveillance
La récidive peut être ganglionnaire ou extra-ganglionnaire quel que soit le site initialement atteint. Tout élément clinique inhabituel et persistant doit faire évoquer et rechercher une rechute.
Le rythme de surveillance est trimestriel pendant 2 ans, puis semestriel pendant les 3 années suivantes, puis annuel.
Les examens pratiqués sont : tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne avec injection de produit de contraste, recommandée pour la détection de récidives, ou à défaut, radiographie thoracique et échographie abdominopelvienne, PET scan non systématique, hémogramme, LDH ; évaluation des fonctions rénales et hépatiques (transaminases, PAL, bilirubine directe et indirecte, gamma-GT), dosage de la TSH en cas d'irradiation cervicale (recherche d'une hypothyroïdie iatrogène), évaluation de la fonction cardiaque par échographie ou scintigraphie chez les patients traités par anthracyclines ou ayant reçu une irradiation médiastinale.
Conseils aux patients
Le patient doit être informé du risque accru d'infections, notamment virales (herpès, etc.), en raison du déficit immunitaire sous-jacent.
Il doit prévenir le médecin traitant en cas de gonflement des ganglions, d'apparition de signes généraux (fièvre > 38 °C, constipation/diarrhée, vertiges, fatigue inhabituelle, perte ou gain de poids inhabituels, etc.), ou de signes compressifs (jambes gonflées, douleurs, bourdonnements d'oreille, etc.).
Tenir le médecin traitant informé de la prise de tout autre médicament.
Un guide ALD destiné aux patients, « La prise en charge des lymphomes non hodgkiniens ganglionnaires de l'adulte » (INCa/HAS, mars 2011), répond aux principales questions sur le diagnostic, les différents traitements et le suivi post-thérapeutique. Il comprend également un glossaire des termes médicaux employés dans le guide et des adresses utiles pour en savoir plus. Ce guide est disponible sur les sites de l'INCa et de la HAS.
Traitements

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Références

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