Leucémies aiguës de l'adulte

Mise à jour : 04 Novembre 2021
La maladie

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Diagnostic

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Quels patients traiter ?

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Objectifs de la prise en charge

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Prise en charge
LAM
LAM
1
Options thérapeutiques pour les LAM
Elles sont définies en fonction du type de LAM, des facteurs pronostiques en particulier génomiques, de l'âge et de l'état général du patient.
2
Traitement des patients éligibles à une chimiothérapie intensive
La chimiothérapie intensive, à visée curative, se déroule en plusieurs phases sur une période d'environ 6 mois : induction, consolidation et entretien.
Phase d'induction : l'objectif est l'obtention de la rémission complète, définie par moins de 5 % de blastes intramédullaires, l'absence de corps d'Auer, et la correction de la NFS. La chimiothérapie standard de référence repose sur une association anthracyclines (daunorubicine ou idarubicine) + cytarabine, par exemple : « chimiothérapie type 3 + 7 » ou association fixe de daunorubicine et de cytarabine (voir Protocoles).
Phase de consolidation : elle consiste en 2 à 3 cycles de chimiothérapie suivis ou non d'une greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) pour prévenir la rechute, en présence de facteurs cytogénétiques de mauvais pronostic (voir Évaluation et options thérapeutiques).
Phase d'entretien : réservée à certaines pathologies, les LAM3, elle est d'une durée de 2 ans par chimiothérapie orale.
Les cures sont suivies d'une période d'aplasie prolongée de 4 à 6 semaines à l'induction, de 2 à 3 semaines en consolidation, nécessitant des hospitalisations prolongées, un support transfusionnel et une prise en charge des complications, notamment infectieuses.
La chimiothérapie intensive permet d'obtenir 60 à 65 % de guérison pour le groupe pronostique favorable, 40 à 45 % pour le groupe intermédiaire et 20 à 30 % pour le groupe défavorable.
3
Traitement des patients non éligibles à une chimiothérapie intensive
Il est adapté au type de LAM et à l'état du patient.
4
Gestion des rechutes de LAM
La LAM est réfractaire si la rechute intervient à moins de 6 mois de la rémission complète. La rechute est précoce si elle intervient moins de 12 mois après la rémission complète et tardive plus de 12 mois après. Les 2 premiers types de rechutes sont associés à un mauvais pronostic. Les rechutes tardives recevront un nouveau traitement d'induction intensif. Dans certains cas, une association chimiothérapie + anticorps monoclonal anti-CD33 peut être proposée. Les patients n'ayant pas reçu d'allogreffe de CSH en 1re rémission complète peuvent se voir proposer une allogreffe de CSH en 2e rémission complète si un donneur est identifié et que leur âge et état général le permet.
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Options thérapeutiques pour les LAM
Elles sont définies en fonction du type de LAM, des facteurs pronostiques en particulier génomiques, de l'âge et de l'état général du patient.
2
Traitement des patients éligibles à une chimiothérapie intensive
La chimiothérapie intensive, à visée curative, se déroule en plusieurs phases sur une période d'environ 6 mois : induction, consolidation et entretien.
Phase d'induction : l'objectif est l'obtention de la rémission complète, définie par moins de 5 % de blastes intramédullaires, l'absence de corps d'Auer, et la correction de la NFS. La chimiothérapie standard de référence repose sur une association anthracyclines (daunorubicine ou idarubicine) + cytarabine, par exemple : « chimiothérapie type 3 + 7 » ou association fixe de daunorubicine et de cytarabine (voir Protocoles).
Phase de consolidation : elle consiste en 2 à 3 cycles de chimiothérapie suivis ou non d'une greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) pour prévenir la rechute, en présence de facteurs cytogénétiques de mauvais pronostic (voir Évaluation et options thérapeutiques).
Phase d'entretien : réservée à certaines pathologies, les LAM3, elle est d'une durée de 2 ans par chimiothérapie orale.
Les cures sont suivies d'une période d'aplasie prolongée de 4 à 6 semaines à l'induction, de 2 à 3 semaines en consolidation, nécessitant des hospitalisations prolongées, un support transfusionnel et une prise en charge des complications, notamment infectieuses.
La chimiothérapie intensive permet d'obtenir 60 à 65 % de guérison pour le groupe pronostique favorable, 40 à 45 % pour le groupe intermédiaire et 20 à 30 % pour le groupe défavorable.
3
Traitement des patients non éligibles à une chimiothérapie intensive
Il est adapté au type de LAM et à l'état du patient.
4
Gestion des rechutes de LAM
La LAM est réfractaire si la rechute intervient à moins de 6 mois de la rémission complète. La rechute est précoce si elle intervient moins de 12 mois après la rémission complète et tardive plus de 12 mois après. Les 2 premiers types de rechutes sont associés à un mauvais pronostic. Les rechutes tardives recevront un nouveau traitement d'induction intensif. Dans certains cas, une association chimiothérapie + anticorps monoclonal anti-CD33 peut être proposée. Les patients n'ayant pas reçu d'allogreffe de CSH en 1re rémission complète peuvent se voir proposer une allogreffe de CSH en 2e rémission complète si un donneur est identifié et que leur âge et état général le permet.

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Dépistage et suivi des complications
Le suivi des patients est réalisé conjointement par le médecin généraliste et le spécialiste. Les objectifs de ce suivi sont de détecter les effets indésirables tardifs liés aux traitements et d'organiser les soins de support nécessaires, de dépister les rechutes, et de permettre un accompagnement psychologique et social.
Le suivi repose sur un suivi clinique et biologique régulier :
Examen clinique : tous les 2 à 3 mois pendant 1 à 2 ans, puis tous les 6 mois pendant 3 ans.
Examens biologiques : hémogramme tous les 1 à 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 3 à 6 mois pendant 3 ans. Le myélogramme n'est réalisé que si la numération est anormale. Pour certaines leucémies, un suivi de la maladie résiduelle (biologie moléculaire, cytométrie) est fait tous les 3 mois pendant 2 ans ; contrôle des sérologies virales à distance de toutes transfusions et dépistage de l'hémochromatose post-transfusionnelle (ferritine +/- IRM hépatique +/- échographie cardiaque).
Le suivi assure aussi le dépistage des complications tardives :
dépistage des troubles de la fertilité (spermogramme, bilan de ménopause chez la femme) ;
dépistage de l'insuffisance cardiaque liée aux anthracyclines (échographie cardiaque tous les 3 à 5 ans) ;
dépistage d'un second cancer (risque légèrement supérieur après traitement pour une LAL ou greffe de cellules souches hématopoïétiques).
Conseils aux patients
Le patient et son entourage doivent comprendre le traitement et bénéficier d'une éducation thérapeutique spécifique. Cette éducation thérapeutique s'inscrit dans le parcours de soins du patient, elle permet de rendre le patient plus autonome, de faciliter son adhésion aux traitements ambulatoires et de lui permettre de dépister les complications.
Pendant les périodes postchimiothérapie, il est recommandé de ne pas être en contact avec des gens malades et d'éviter les lieux publics tels le métro, les grands magasins.
Pendant les périodes postchimiothérapie de consolidation ambulatoire, le patient doit prendre contact avec son équipe référente en cas de fièvre (risque de neutropénie fébrile).
Le patient doit consulter très rapidement en cas d'apparition de signes généraux (fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes, asthénie anormale), en cas de signes d'insuffisance médullaire (pâleur en rapport avec une anémie, saignement ou hématome en rapport avec une thrombopénie, fièvre ou frissons en rapport avec une infection liée à la neutropénie) et en cas de signes cliniques en rapport avec un syndrome tumoral (ganglions, douleurs osseuses, troubles neurologiques, nodules cutanés).
Traitements

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Références

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