Complications aiguës
La séquestration splénique aiguë, révélée par une anémie aiguë, est une urgence absolue. Elle est souvent associée à une crise douloureuse abdominale. Elle est spécifique de l'enfant. Voir 2e arbre décisionnel.
L'érythroblastopénie aiguë transitoire est révélée également par une anémie aiguë. Voir 2e arbre décisionnel.
Le syndrome thoracique aigu peut être isolé ou secondaire à une crise vaso-occlusive au niveau pulmonaire. Il associe de façon variable des signes respiratoires, une fièvre, des douleurs thoraco-abdominales et un infiltrat alvéolo-interstitiel à la radiographie du thorax. Il doit être traité en urgence par hydratation, antibiothérapie à large spectre active sur le pneumocoque et le mycoplasme, antalgiques, oxygénothérapie pour maintenir une saturation artérielle en oxygène > 95 %, et transfusion en cas d'aggravation rapide. La spirométrie incitative est un traitement préventif en cas de crise vaso-occlusive sévère ; elle doit être faite toutes les 2 à 4 heures. En cas de sibilance ou de dyspnée expiratoire, le recours aux bêta-2 agonistes est à évaluer au cas par cas. En cas d'échec du traitement et d'aggravation de l'hypoxémie, une prise en charge en unité de soins intensifs (USI) est recommandée avec mise en place d'une ventilation non invasive souvent très efficace.
Le risque d'accident vasculaire cérébral (AVC) doit, selon les recommandations, être évalué 1 fois par an par un Doppler transcrânien à partir de l'âge de 12 à 18 mois. En cas de déficit neurologique aigu, un échange transfusionnel associé au traitement symptomatique est recommandé en urgence. Il est recommandé de prévenir la récidive de l'AVC par un programme transfusionnel (échanges transfusionnels mensuels) afin de maintenir le taux d'HbS en dessous de 30 %.
La survenue d'un accident ischémique transitoire (AIT) avéré ou fortement suspecté constitue un facteur de risque de survenue d'AVC ultérieur. Un programme transfusionnel est recommandé.
Une suspicion d'hémorragie intracérébrale impose un avis neurochirurgical. En plus du traitement neurochirurgical, il est recommandé une hydratation et un échange transfusionnel.
Le priapisme impose une hydratation abondante et des antalgiques. S'il ne cède pas au bout d'une heure, l'enfant doit être hospitalisé. À l'hôpital, dès l'admission, il est recommandé un traitement antalgique (inhalation de MEOPA, puis relais éventuel par d'autres antalgiques). Un traitement spécialisé est à instaurer fonction de la durée du priapisme : si le priapisme dure depuis moins de 3 heures, injection isolée d'un alpha-agoniste de type étiléfrine (10 mg), hors AMM, sur le bord latéral du corps caverneux ; si le priapisme dure depuis plus de 3 heures ou si l'injection seule est inefficace, drainage sous anesthésie locale associé à une injection intracaverneuse d'étiléfrine (10 mg), hors AMM, et à une transfusion sanguine ou un échange transfusionnel.
Le syndrome pied-main ou dactylite est la conséquence d'une vaso-occlusion au niveau osseux. Il survient chez le nourrisson et le jeune enfant. C'est un œdème douloureux du dos des mains ou des pieds qui s'étend aux doigts ou aux orteils. Le traitement est basé sur une hydratation et un traitement antalgique.
Une crise vaso-occlusive osseuse est à évoquer devant une douleur osseuse aiguë, parfois accompagnée de fièvre. Elle concerne le plus souvent les membres et les articulations, mais elle peut être aussi abdominale ou thoracique, touchant le rachis, les côtes et le sternum. Dans la plupart des cas, le traitement associant repos, antalgiques et hydratation entraîne la résolution de la crise.
L'ostéomyélite est à suspecter devant une douleur osseuse, fixe, très localisée, et durable malgré le traitement antalgique, chez un enfant fébrile. Des hémocultures et des hémogrammes répétés sont recommandés. Une IRM osseuse ou articulaire est à discuter. Le traitement recommandé comprend : immobilisation, antalgiques, antibiothérapie IV probabiliste dans un premier temps, qui associe céfotaxime ou ceftriaxone et fosfomycine, ou de plus en plus souvent céfotaxime et rifampicine.
Complications chroniques
L'ostéonécrose de la tête fémorale ou de la tête humérale est évoquée devant des douleurs subaiguës ou chroniques de la hanche ou de l'épaule, sans fièvre. La radiologie ou l'IRM permet de confirmer le diagnostic. Chez l'enfant, il est recommandé un traitement conservateur associant antalgiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens, et surtout la mise au repos de l'articulation.
Lithiase biliaire et boue biliaire (biliary sludge). La présence de boue biliaire doit conduire à une surveillance échographique semestrielle. Une cholécystectomie par voie laparoscopique est proposée en cas de lithiase biliaire, même asymptomatique.
Une consultation ophtalmologique immédiate est recommandée en cas de survenue de : douleur oculaire, perception de taches noires, chute brutale de l'acuité visuelle, traumatisme oculaire ou périoculaire. Il existe un risque de rétinopathie évolutive, notamment en cas de drépanocytose SC justifiant une surveillance régulière du fond d'œil.
Il n'existe pas de recommandations spécifiques en cas d'ulcères de jambe chez l'enfant.
Une atteinte rénale est possible. Il est recommandé de rechercher une fois par an une microalbuminurie.