Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) : nouveau protocole national de diagnostic et de soins

Par Stéphane KORSIA-MEFFRE -
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La Haute autorité de santé (HAS) vient de publier un protocole national de diagnostic et de soins sur l’artérite à cellules géantes (ACG, également appelée maladie de Horton), actualisé en fonction de l'évolution récente des données de prise en charge.

Cette atteinte des artères, en particulier celles du cou et de la tête, survient plus fréquemment chez les femmes âgées de plus de 70 ans. Elle provoque des maux de tête, des troubles de la vision, des anomalies de l’artère temporale, voire de la fièvre et une dégradation de l’état général associée à un syndrome inflammatoire.

Face à des symptômes évocateurs d’ACG, en particulier visuels, une corticothérapie doit être prescrite sans attendre les résultats des examens complémentaires, dont la biopsie de l’artère temporale est le plus spécifique.

La corticothérapie doit être poursuivie pendant 18 à 24 mois, avec un suivi clinique régulier pour dépister les récidives et prévenir les effets indésirables de ce type de traitement à long terme.
La HAS vient de publier un protocole de soins sur l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton).

La HAS vient de publier un protocole de soins sur l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton).


Un protocole pour renforcer la sensibilisation des professionnels à cette maladie potentiellement grave
La Haute autorité de santé (HAS) vient de publier un protocole national de diagnostic et de soins sur l'artérite à cellules géantes (ACG), également appelée maladie de Horton.

Ce protocole a été dirigé par le Pr Alfred Mahr sous l'égide et avec le partenariat de la Filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI2R), avec la collaboration du Groupe d'étude français des artérites des gros vaisseaux (
http://www.fai2r.org/).

Une vascularite qui touche surtout les femmes âgées
L'artérite à cellules géantes (ACG) est une vascularite des gros troncs artériels, préférentiellement les artères carotides externes, les artères ophtalmiques, ainsi que les artères vertébrales. La dénomination « artérite à cellules géantes » remplace désormais celle de « maladie de Horton » traditionnellement utilisée dans les pays francophones.

L'ACG atteint les sujets de plus de 50 ans mais survient surtout à partir de 70 ans et touche les femmes dans 70 à 75 % des cas. Le vieillissement de la population augmente l'incidence de l'ACG et de ses complications. C'est aujourd'hui la vascularite la plus fréquente de l'adulte avec une incidence annuelle de 1/3 000 à 1/25 000 adultes de plus de 50 ans. Elle touche plus spécifiquement les populations nord européennes.

Possible association à une aortite ou une PPR
L'ACG s'accompagne dans un cas sur deux d'une pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) et dans un cas sur trois d'une aortite isolée, le plus souvent asymptomatique.


Des risques de complications ophtalmologiques sévères
L'ACG peut entraîner des complications ophtalmologiques ischémiques qui peuvent entraîner une cécité définitive et une perte d'autonomie.

Pour cette raison, le protocole publié par la HAS vise à sensibiliser les professionnels de santé et à leur permettre d'en faire le diagnostic dès les premiers signes.
 
Une maladie aux symptômes le plus souvent localisés à la tête, mais posible signes généraux associés
Cette maladie inflammatoire vasculaire est localisée et cette particularité explique ses principales manifestations cliniques « céphaliques » : céphalées inhabituelles, claudication de la mâchoire (une douleur qui se déclenche après quelques minutes de mastication, par ischémie du muscle masséter), anomalies cliniques de l'artère temporale et symptômes visuels d'installation récente.

Néanmoins, selon le protocole publié par la HAS, un diagnostic d'ACG doit également être évoqué devant des manifestations peu spécifiques comme une altération de l'état général, une fièvre prolongée ou un syndrome inflammatoire biologique (qui est quasi constant en cas d'ACG).
 
La biopsie de l'artère temporale, au cœur du diagnostic de l'ACG
Face à des symptômes céphaliques évocateurs d'ACG, le traitement peut être instauré immédiatement (cf. infra).

Un syndrome inflammatoire bilogique doit être recherché par un dosage de la CRP et un dosage du fibrinogène ou une mesure de la VS, qui serviront de valeurs de départ pour, ensuite, la surveillance de l'activité de la maladie sous traitement.

La confirmation diagnostique d'une ACG est apportée par une biopsie de l'artère temporale (BAT), l'examen de référence pour confirmer le diagnostic) .

L'imagerie de l'artère temporale ou de l'aorte par écho-Doppler est parfois utilisée à la place de la BAT, mais "mais elle nécessite un opérateur expérimenté et une sonde d'échographie de haute fréquence (12 à 15 MHz)". 
 
La corticothérapie, traitement à instaurer sans attendre les résultats de la BAT
L'évolution clinique et biologique rapidement favorable sous corticothérapie générale est également un argument de poids en faveur du diagnostic.

Dans un contexte évocateur d'ACG avec signes visuels, la réalisation d'examens complémentaires ne doit en aucun cas empêcher l'instauration immédiate de la corticothérapie générale, sans craindre de perturber les résultats de ces examens. : les anomalies visibles dans une BAT restent présentes pendant au moins deux semaines après le début de la corticothérapie.

Pour les mêmes raisons, un patient ambulatoire en cours d'exploration pour une possible ACG doit être informé de signaler immédiatement tout symptôme visuel et de la nécessité de débuter un traitement par corticoïdes dans ces circonstances.
 
La corticothérapie, traitement de référence de l'ACG
La corticothérapie orale est donc le traitement de référence de l'ACG. Elle est instaurée à la dose de 0,7 mg/kg/jour de prednisone orale.

En cas d'atteinte ophtalmologique, le traitement doit être débuté immédiatement par des perfusions de méthylprednisolone ou par la prednisone orale à 1 mg/kg/jour, en privilégiant la modalité qui permet d'initier le traitement le plus rapidement.

Le traitement par corticothérapie orale doit être maintenu pendant 18 à 24 mois, avec diminution progressive des doses sous surveillance clinique.

Que faire en cas d'impossibilité de prise sous corticoïdes, d'emblée ou secondairement ? 
En cas d'intolérance absolue à la corticothérapie ou de difficultés de sevrage de la corticothérapie, la mise sous immunosuppresseur (notamment méthotrexate) ou sous thérapie ciblée (en particulier le tocilizumab) doit être discutée avec un médecin expert de l'ACG,.

Résumé des arguments sur la pertinence de ces traitements adjuvants ou substitués aux corticoïdes en fonction des données des études cliniques, dont l'une (Stone et coll., NEJM) est très récente (juillet 2017) :
  • Une méta-analyse de 3 essais thérapeutiques randomisés contre placebo a montré que le méthotrexate (7,5 à 15 mg/semaine) a un effet modeste de prévention des rechutes (Mahr et coll., Arthritis Rheum 2007).
  • L'effet bénéfique du tocilizumab (8 mg/kg/mois IV ou 162 mg/semaine ou 162 mg/2 semaines SC), démontré par 2 essais thérapeutiques contre placebo, paraît supérieur à celui du méthotrexate (Villiger et coll., Lancet 2016 ; Stone et coll., New Engl J Med 2017) mais ce traitement ne pourrait être que suspensif (Adler et coll., Congrès ACR 2016).
  • Les données concernant les autres traitements adjuvants sont moins probantes ou insuffisamment documentées. 
 
Que faire en cas de rechute ? 

La reprise des corticoïdes ou le retour aux doses efficaces au préalable est privilégiée s'il s'agit d'un premier épisode :

 
Situation clinique  Traitement 
Première rechute ou rechute sous faible dose de corticoïdes  Reprise de la corticothérapie à la posologie préalablement efficace
Rechutes multiples ou corticodépendance ? 7,5 à 15 mg/jour de prednisone   Méthotrexate adjuvant ou tocilizumab adjuvant 

Un suivi régulier pour dépister les récidives et prévenir les effets indésirables
Le protocole publié par la HAS insiste sur le fait que la surveillance clinique et biologique régulière est nécessaire pour diagnostiquer les rechutes et les récidives (qui apparaissent chez au moins 40 % des patients) et dépister les complications vasculaires tardives.

Un suivi régulier est également indispensable pour identifier rapidement les effets indésirables de la corticothérapie à long terme, en particulier en cas de comorbidité présageant une mauvaise tolérance à ces substances. Les effets métaboliques du traitement sur le plan pondéral et glycémique doivent être prévenus et évalués.

La prescription d'aspirine à dose antiagrégante (75 à 300 mg/jour) est de plus recommandée chez les patients qui ont développé une atteinte ophtalmologique. Le dépistage d'une éventuelle ostéoporose liée à la prise prolongée de corticoïdes doit être également mis en œuvre.
 
Les coordonnées de l'Association France Vascularites doivent être communiquées aux patients "dès la mise en place de leur prise en charge" :  www.association-vascularites.org
 
Pour aller plus loin
 
Le Protocole national de diagnostic et de soins sur l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton), publié par la HAS, juillet 2017.
 
« La maladie de Horton », fiche synthétique à destination des patients, Orphanet, 2007.
 
Les centres experts sur l'ACG en France, source Orphanet.

L'association France Vascularites

Sources : HAS (Haute Autorité de Santé)

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Vidal News du 2017-11-23

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