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Chez les enfants non traités, la leucinose se manifeste dès les premiers jours de la vie par une odeur typique de sirop d'érable dans le cérumen.
Rupture de stock annoncée pour le 1er janvier 2017
Dans une lettre aux professionnels de santé des Etablissements de santé en date du 7 décembre 2016, l'AGEPS (Agence générale des équipements et produits de santé) a annoncé la rupture de stock de la préparation hospitalière ACIDES AMINES POUR LEUCINOSE DECOMPENSEE AP-HP à compter du 1er janvier 2017.
A partir de cette date, aucune poche de cette préparation ne sera plus disponible, ni dans les hôpitaux, ni à l'AGEPS. Le dernier lot se périmera le 31 décembre 2016.
Cette situation est consécutive à l'arrêt de fabrication par le sous-traitant actuel.
Selon les informations communiquées par l'AGEPS, la fabrication pourrait être reprise par la société Orphan-Europe/Recordati, mais dans des délais non connus à ce jour.
EDIT du 21/12/2017 : la remise à disposition est prévue courant 2018, selon un communiqué de l'ANSM /Fin Edit
L'alternative recommandée : utiliser la forme orale
La préparation hospitalière ACIDES AMINES POUR LEUCINOSE DECOMPENSEE AP-HP est utilisée pour l'apport azoté sans les acides aminés ramifiés (sans leucine, sans isoleucine, sans valine), spécifiquement destiné aux décompensations aiguës de la leucinose. (Cf. Maladie du sirop d'érable sur orphanet).
Il est rappelé aux pharmaciens et cliniciens que la solution injectable peut être remplacée par la forme orale pour la prise en charge des malades en décompensation de leucines, selon les recommandations suivantes :
"Le mélange d'acides aminés utilisé par voie intraveineuse peut être remplacé par un mélange d'acides aminés per os, par exemple celui habituellement pris par le malade, à la dose de 2 g/kg/24 h toutes les 2 heures.
En cas de vomissements ou de toute autre cause rendant impossible l'ingestion des acides aminés, administrer le mélange par nutrition entérale".
Pour aller plus loin
ACIDES AMINES POUR LEUCINOSE DECOMPENSEE AP-HP, solution pour perfusion - Rupture de stock (13 décembre 2016)
Lettre d'information de l'AGEPS à destination des professionnels de santé utilisateurs de la préparation Acides Aminés pour leucinose décompensée AP-HP (sur le site de l'ANSM, 7 décembre 2016)
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