GILENYA 0,5 mg gélule (fingolimod) et risque de syndrome hémophagocytaire : importance d'un diagnostic précoce

Par DAVID PAITRAUD -
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Le décès de 2 patients traités par GILENYA (fingolimod), ayant développé un syndrome hémophagocytaire, conduit les autorités sanitaires et le laboratoire Novartis à sensibiliser les professionnels de santé à l'importance d'un diagnostic précoce de ce syndrome.
Démyélinisation par sclérose en plaques. Échelle 1:100 (© Marvin 101, Wikimedia).

Démyélinisation par sclérose en plaques. Échelle 1:100 (© Marvin 101, Wikimedia).

 
Le laboratoire Novartis, en accord avec l'EMA (Agence européenne du médicament) et l'ANSM (Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé), souhaitent sensibiliser les professionnels de santé à l'importance de réaliser un diagnostic précoce du syndrome hémophagocytaire susceptible de survenir chez les patients atteints de sclérose en plaques et traités par GILENYA 0,5 mg gélule (fingolimod).
 
En effet, 2 cas de syndrome hémophagocytaire (SHP) d'issue fatale ont été rapportés dans un contexte d'infection chez des patients recevant GILENYA à la dose de 0,5 mg/jour pendant respectivement 9 et 15 mois.

A propos du SHP
Le SHP est un syndrome hyperinflammatoire très rare pouvant menacer le pronostic vital. Il a été décrit en association avec des infections (infections virales ou réactivation d'infections virales comme par exemple les infections liées au virus d'Epstein Barr), des cancers (lymphome), des atteintes immunitaires et de certaines maladies auto-immunes (lupus).
 
Cliniquement, le SHP se manifeste souvent par de la fièvre, une asthénie, une hépatosplénomégalie et des adénopathies. Ces symptômes peuvent être associés à des manifestations plus sévères telles qu'une insuffisance hépatique ou une détresse respiratoire.
Le retard de diagnostic et, par conséquent de traitement, entraîne un risque d'aggravation de l'état clinique pouvant conduire au décès du patient.
D'un point de vue cytopathologique, on observe une activation des macrophages bien différenciés avec une importante hémophagocytose dans les organes hématopoïétiques ou les ganglions lymphatiques.
Les examens biologiques montrent souvent une cytopénie progressive, une élévation significative de la ferritinémie, une hypertriglycéridémie, une hypofibrinémie, une coagulopathie, une cytolyse hépatique et une hyponatrémie.
 
Importance du diagnostic précoce
Le diagnostic nécessite une évaluation de tous les paramètres cliniques et biologiques et doit être confirmé par un spécialiste.
Le diagnostic précoce et la mise en route rapide d'un traitement améliorent le pronostic du SHP.
A ce jour, il n'y a pas de traitement standard du SHP ; différents traitements amélioreraient l'issue dans certaines situations. En plus du traitement de ce syndrome, il est également important de traiter la pathologie sous-jacente (une infection virale par exemple).
 
Pour mémoire
Le fingolimod est un immunosuppresseur sélectif. Son effet sur le système immunitaire augmente le risque d'infection.
 
GILENYA est indiqué en monothérapie comme traitement de fond des formes très actives de sclérose en plaques (SEP) rémittente-récurrente pour les groupes de patients suivants :
  • patients présentant une forme très active de la maladie malgré un traitement par l'interféron bêta. Ces patients peuvent être définis comme n'ayant pas répondu à un traitement complet et bien conduit par interféron bêta (habituellement d'une durée d'au moins un an). Les patients doivent avoir présenté au moins 1 poussée au cours de l'année précédente alors qu'ils étaient sous traitement et doivent présenter au moins 9 lésions hyperintenses en T2 à l'IRM cérébrale ou au moins 1 lésion rehaussée après injection de gadolinium. Un « non répondeur » peut également être défini comme un patient dont le taux de poussées n'a pas changé ou a augmenté par rapport à l'année précédente, ou qui continue à présenter des poussées sévères, ou
  • patients présentant une sclérose en plaques rémittente-récurrente sévère et d'évolution rapide, définie par 2 poussées invalidantes ou plus au cours d'une année associées à 1 ou plusieurs lésion(s) rehaussée(s) après injection de gadolinium sur l'IRM cérébrale ou une augmentation significative de la charge lésionnelle en T2 par rapport à une IRM antérieure récente.
 
GILENYA est un médicament soumis à prescription initiale hospitalière semestrielle. Sa prescription est réservée aux spécialistes en neurologie. La première administration doit être effectuée en milieu hospitalier.
 
Sources et ressources complémentaires
Lettre du laboratoire Novartis aux professionnels de santé (sur le site de l'ANSM, 8 novembre 2013)
 

Sources : Laboratoire Novartis, EMA (European Medicines Agency), ANSM (Agence Nationale de Sécurité du Médicament)

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