La maladie
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Diagnostic
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Quels patients traiter ?
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Objectifs de la prise en charge
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Prise en charge
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Examens
L'examen clinique doit être complet mais surtout centré sur :
les mains : signes d'ischémie digitale persistante (cyanose douloureuse, voire nécrose digitale ou cicatrices de nécrose), sclérodactylie, doigts boudinés, télangiectasies ;
la bouche : sécheresse ;
les vaisseaux : palpation des pouls, auscultation vasculaire, manœuvre d'Allen (voir Évaluation), tension artérielle aux 2 bras, manœuvres dynamiques à la recherche d'une compression par un défilé thoracobrachial (voir plus loin, Évaluation).
La capillaroscopie et la recherche d'anticorps antinucléaires sont réalisées en cas de suspicion d'un Raynaud secondaire.
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Phénomène de Raynaud primitif
Il représente 80 à 90 % des cas, et est évoqué devant :
sujet jeune (moins de 30 ans) de sexe féminin,
atteinte des 2 mains en épargnant les pouces,
histoire familiale (30 % des patients ont un antécédent familial du 1er degré),
sans symptôme de maladie causale de Raynaud secondaire,
absence d'anomalie durable des téguments ou de nécrose,
capillaires sous unguéaux normaux (boucles régulières),
absence d'anticorps antineutrophiles et antinucléaires.
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Phénomène de Raynaud secondaire
Il représente 10 à 20 % des cas (voir Cas particuliers), et est évoqué plus particulièrement dans les cas suivants :
sujet plus âgé,
atteinte unilatérale, atteignant le pouce,
symptômes de maladie concernée,
anomalies cutanées persistantes, infiltration cutanée des doigts, douleur intense,
signes d'ischémie : excoriations, ulcération cutanée ou nécrose des doigts ou des autres extrémités,
anomalies des capillaires sous unguéaux (désorganisation des capillaires, capillaires « géants », hémorragies, angiogenèse, aires avasculaires),
présence d'anticorps antineutrophiles ou antinucléaires.
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Facteurs favorisants ou déclenchants
Activités professionnelles ou loisirs (sports) exposant au froid, aux vibrations des mains ou des bras ; certains médicaments ou produits toxiques : bêtabloquants, estrogènes, clonidine, médicaments vasoconstricteurs contre le rhume, dérivés de l'ergot, amphétamines, cannabis, cocaïne, chlorure de vinyle. Le tabac aggrave les crises.
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Explorations complémentaires
Voir Évaluation.
Cas particuliers
Phénomènes de Raynaud secondaires à une pathologie
De nombreuses situations pathologiques peuvent induire un phénomène de Raynaud, dit alors secondaire.
Toute découverte d'un phénomène de Raynaud doit faire évoquer et rechercher une maladie causale.
Les maladies concernées sont :
les connectivites ou maladies systémiques : sclérodermies (90 % des patients ont un phénomène de Raynaud), connectivites mixtes dont syndrome de Sharp (85 % des patients), lupus érythémateux disséminés (40 %), dermatomyosites et polymyosites (25 %), polyarthrites rhumatoïdes (10 %), syndromes de Sjogren, vascularites ;
les maladies hématologiques : polycythémies, leucémies, thrombocytoses, maladies des agglutinines froides, dysprotéinémies, déficiences en protéine C, en protéine S, en antithrombine III, mutation du facteur V Leiden, hépatites B et C avec cryoglobulinémie ;
les maladies des vaisseaux : compressions neurovasculaires (comme celle du canal carpien), thromboses, thromboangéites oblitérantes, maladies emboliques, artérioscléroses, maladies de Buerger, de Horton, de Takayasu ;
les maladies endocriniennes : hypothyroïdie, acromégalie.
Formes sévères
Les formes sévères sont observées dans les phénomènes de Raynaud secondaires. Elles peuvent entraîner des ulcérations, ou même des nécroses au niveau des extrémités. Elles nécessitent un avis spécialisé.
Toute ulcération digitale doit faire rechercher une maladie causale.
En cas de nécrose digitale, le traitement justifie des soins locaux, une antibiothérapie en cas d'infection et un traitement par iloprost, analogue semi-synthétique de la prostacycline, nécessitant une hospitalisation pour perfusions IV par cure de 5 jours.
Évaluation
Manœuvre d'Allen
La manœuvre d'Allen consiste à comprimer les artères radiale et cubitale en demandant au patient de fermer plusieurs fois la main. Celle-ci apparaît alors pâle et décolorée. La levée de la compression, d'un côté puis de l'autre, doit montrer une recoloration rapide de la main. Le diagnostic de phénomène de Raynaud est positif si la levée de la compression montre un retard et une hétérogénéité de revascularisation de la paume et des doigts.
Manœuvre du chandelier
Cette manœuvre dynamique permet la recherche d'une compression vasculaire.
Les bras en position « haut les mains », il est demandé au patient d'ouvrir et de fermer les poings de façon répétée. Le test est positif si les symptômes du phénomène de Raynaud se produisent pendant la première minute de la manœuvre.
Capillaroscopie
La capillaroscopie permet une visualisation directe des capillaires à l'aide d'un microscope optique par transillumination de l'épiderme cutané (grossissement x 10 à x 300). On recherche des signes de microangiopathie (nombre d'anses capillaires, plages désertes, dystrophies capillaires dont les mégacapillaires, œdème), soit spécifiques (sclérodermie, Sharp, polymyosite) soit non spécifiques.
Dans les phénomènes de Raynaud primitifs les boucles capillaires sous unguéales sont régulières.
Dans les phénomènes de Raynaud secondaires, les capillaires sont précocement désorganisés, parfois dilatés ou « géants ». Hémorragie, angiogénèse et aires avasculaires peuvent être observées.
Examens complémentaires
Devant tout phénomène de Raynaud, la capillaroscopie et le dépistage des anticorps antinucléaires doivent être systématiquement réalisés pour rechercher un phénomène de Raynaud secondaire.
Un échodoppler vasculaire, voire une angiographie, sont à discuter en cas de suspicion de maladie de Buerger ou d'artérite (phénomène de Raynaud unilatéral, tabagisme).
Suivi et adaptation du traitement
Évaluation du handicap
Le score du phénomène de Raynaud est basé sur l'interrogatoire du patient. Celui-ci doit se prononcer sur la fréquence, la durée et la sévérité des crises.
Le score est simplement exprimé sur une échelle de 0 à 10 (0 : patient non handicapé par les crises ; 10 : patient extrêmement handicapé).
Les questions posées sont :
Combien de crises avez-vous eu aujourd'hui ?
Combien de temps durent-elles ?
Quelle a été l'intensité de la douleur, de l'engourdissement au froid aujourd'hui ?
Quelle a été l'intensité de votre gêne (induite par le phénomène de Raynaud) pour vous servir de vos mains aujourd'hui ?
Conseils aux patients
Le patient doit repérer les circonstances de déclenchement de la crise et tenter de les éviter :
soit en supprimant si c'est possible ces circonstances,
soit en réchauffant les extrémités (gants, chaussettes),
soit en trouvant les gestes protecteurs (placer les mains contre le corps, sous les aisselles, etc.),
soit en favorisant la vasodilatation et le flux vasculaire jusqu'aux extrémités (rotation rapide des mains, mouvement de balancement des bras).
Il faut éviter de porter des charges « à la main » (le poids de la charge entraîne une ischémie locale), ainsi que les microtraumatismes des mains et des doigts.
L'éviction du tabagisme est recommandée.
La prise de médicaments vasoconstricteurs (dont les médicaments contre le rhume, disponibles sans ordonnance) doit être évitée.
Traitements
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Références
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