Crohn (maladie de)

Le risque de développer une maladie de Crohn est 4 à 6 fois plus important lorsque l'un des parents en est atteint. Chez l'enfant, la maladie de Crohn retentit surtout sur la croissance, et une cassure de la courbe staturopondérale est fréquente. Les manifestations extradigestives sont souvent au premier plan, notamment chez les adolescents chez lesquels un retard pubertaire est parfois observé. La nutrition entérale peut être une alternative au traitement corticoïde lorsque les difficultés nutritionnelles sont au premier plan. En cas de traitement par corticoïde, l'association à un immunosuppresseur est indiquée. Chez les enfants et les adolescents qui n'ont pas répondu à un traitement conventionnel comprenant un corticoïde, un immunomodulateur et un traitement nutritionnel de 1re intention, ou chez lesquels ces traitements sont mal tolérés ou contre-indiqués, les anti-TNF (infliximab et adalimumab) sont utilisables (AMM à partir de 6 ans). Dans des cohortes traitées par infliximab ou traitement conventionnel, il a été observé plus de complications de la MICI avec l'infliximab (fistules, abcès, sténoses digestives) et une évolution globale similaire en dehors de ces complications (synthèse d'avis de la Commission de la Transparence, HAS, novembre 2022). Le thalidomide peut être utilisé dans le cadre de prescription compassionelle (CPC) en cas de maladie de Crohn active, sévère chez les enfants de plus de 6 ans qui n'ont pas répondu à un traitement approprié et bien conduit par corticoïde, immunosuppresseur ou anti-TNF ou chez lesquels ces traitements sont contre-indiqués ou mal tolérés (ANSM, août 2022).

La fertilité est normale. Il faut déconseiller la conception durant une période active de la maladie en raison du risque d'accouchement prématuré. Si la conception a lieu en période de rémission, le risque de poussée est identique à celui d'une femme non enceinte. Les conditions de l'accouchement doivent être discutées entre obstétricien et gastroentérologue, notamment en cas de fistule anopérinéale. En cas de poussée, les corticoïdes peuvent être utilisés. En cas de traitement par azathioprine, bien que l'AMM recommande une suspension de traitement, les experts estiment qu'il est possible de le poursuivre pendant la grossesse, en l'absence de risque connu dans l'espèce humaine pour la femme et pour le fœtus. Les anti-TNF sont souvent poursuivis pendant les 2 premiers trimestres de la grossesse, voire pendant toute la grossesse en cas de risque élevé de poussée.

Une maladie de Crohn colique extensive peut se présenter sous la forme clinique d'une colite aiguë grave (définie par les critères de Truelove et Witts tenant compte du nombre de selles sanglantes, de la température, du pouls, de l'hémoglobinémie et de la CRP). Une hospitalisation en milieu spécialisé est impérative pour surveillance médicochirurgicale, administration d'une corticothérapie par voie IV avec mise au repos de l'intestin. En cas d'échec du traitement au 5e-7e jour sont préconisés un traitement médical de 2e ligne (ciclosporine, hors AMM, ou infliximab) ou une colectomie. Les complications à craindre sont la colectasie, la perforation colique et les hémorragies massives.

Les formes coliques pures entrent (avec la rectocolite hémorragique et les colites inclassées) dans le cadre des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI). Elles se manifestent surtout par de la diarrhée, la présence de sang dans les selles, des douleurs coliques, voire un syndrome subocclusif. Le traitement est essentiellement médical et fait appel à la corticothérapie, associée ou non à l'azathioprine. La colectomie totale est rarement pratiquée en dehors des complications néoplasiques.

Dans les formes iléales pures, les douleurs au niveau de la fosse iliaque droite et les nausées prédominent, avec présence de diarrhée et fréquente palpation d'une masse au niveau de la fosse iliaque droite. Une gêne au transit, voire des épisodes subocclusifs sont possibles. Le traitement fait appel au budésonide. En cas d'échec ou d'effet insuffisant, des corticoïdes systémiques peuvent être associés. Cependant, le recours à la chirurgie est souvent nécessaire, notamment lorsque l'atteinte iléale est courte, en l'absence de réponse au traitement médicamenteux.

Dans les formes œsogastroduodénales, les inhibiteurs de la pompe à protons sont utiles, associés ou non aux corticoïdes, voire à l'azathioprine ou au méthotrexate ou à l'infliximab. En cas de sténose, on a recours aux dilatations ou à la chirurgie.

Elles sont souvent complexes et doivent être évaluées par un examen par un opérateur expérimenté et une IRM pelvienne. Le traitement fait appel au drainage des abcès (séton), aux immunosuppresseurs (azathioprine) et à l'infliximab. Les fistules rectovaginales ne nécessitent pas de traitement local si elles sont basses et si la maladie intestinale est bien contrôlée. Les fistules hautes sont traitées par collage, lambeau d'avancement ou interposition musculaire. Le darvadstrocel est proposé, en association à une biothérapie, en cas de non fermeture des orifices fistuleux malgré au moins une biothérapie dans les 6 mois précédents. Il s'agit d'un médicament de thérapie cellulaire qui s'administre par voie intralésionnelle après exploration/préparation des fistules dans le cadre d'une intervention chirurgicale sous anesthésie générale.

Aucun régime n'a d'efficacité spécifique démontrée dans la maladie de Crohn, cependant une dénutrition parfois sévère peut survenir et il importe de la prévenir et de la corriger par une prise en charge nutritionnelle. Cette dernière est particulièrement utile chez l'enfant et chez l'adolescent, chez les patients dénutris ou en période périopératoire. L'alimentation entérale nocturne à débit continu est utilisée pour traiter les poussées et améliorer l'état nutritionnel chez l'enfant. L'alimentation parentérale prolongée n'a pas d'efficacité démontrée et expose à des complications infectieuses.