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Objectifs de la prise en charge
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Prise en charge
Épilepsie de l'adulte
1
Information et éducation du patient
L'annonce détaille le diagnostic et ses conséquences, la place du traitement, la législation (permis de conduire) et tient compte des situations particulières (ex : femme en âge de procréer, voir cas particuliers).
Le traitement nécessite une observance rigoureuse et l'adhésion implique un accord éclairé du patient.
Abstinence d'alcool et respect d'une durée de sommeil satisfaisante sont préconisés.
2
Évaluation globale et diagnostic étiologique
Le diagnostic syndromique, de difficulté variable, consiste à préciser si l'épilepsie est focale ou généralisée, en se fondant sur les données cliniques, EEG, cognitives, fonctionnelles et structurelles. Le bilan étiologique recherche unecause génétique, structurelle (lésion morphologique à l'IRM réalisée dans le mois qui suit une première crise), métabolique, infectieuse, immunologique (anticorps anti-neuropiles et connectivites).
Les comorbidités cognitives et psychiatriques sont évaluées par des échelles standardisées (anxiété, trouble de l'humeur, troubles psychotiques) adaptées à l'épilepsie, validées en français.
3
Traitement de 1er choix : monothérapie
La décision d'initier ou non un médicament antiépileptique est prise par un neurologue. Le choix de la molécule dépend du type d'épilepsie, de l'âge, du sexe, de l'étiologie, de situations particulières (femme en âge de procréer), de comorbidités et des préférences du patient. Une monothérapie de 1er choix contrôle l'épilepsie chez 70 % des patients. Il est recommandé de débuter par des doses faibles et de les augmenter progressivement par paliers de 7 à 15 jours jusqu'à la dose efficace la mieux tolérée.
La prise en charge des comorbidités cognitives et/ou psychiatriques et l'observance du traitement bénéficient d'un réseau de prise en charge. Voir Suivi et adaptation du traitement.
4
Bithérapie après échec de 2 monothérapies
Épilepsie généralisée : soit valproate de sodium + lamotrigine en cas de troubles de l'apprentissage associé, soit ajout au traitement en cours de pérampanel ou brivaracétam.
Épilepsie focale : ajout topiramate, prégabaline, perampanel, brivaracétam ou cénobamate au traitement en cours.
5
Pharmacorésistance
La pharmacorésistance est définie par l'échec de 2 molécules prescrites à dose adaptée en monothérapie successive et d'au moins 1 association, pendant une durée suffisante pour en apprécier l'efficacité. Elle concerne 20 à 30 % des patients.
Cas particuliers
Épilepsie et comorbidités cognitives et psychiatriques
Des difficultés cognitives subtiles peuvent être observées dès le début d'une épilepsie, quel que soit le syndrome et prendre la forme d'une plainte mnésique, de troubles de la concentration ou d'une lenteur de traitement de l'information. Un bilan neuropsychologique adapté à l'évaluation d'une épilepsie doit être systématiquement effectué en cas de plainte du patient ou de son entourage, de diminution des performances au travail ou de situation à risque.
Les troubles psychiatriques augmentent le risque d'épilepsie et l'épilepsie, en particulier pharmacorésistante, augmente à son tour le risque de troubles psychiatriques. Ainsi :
Un patient sur deux développera un trouble dépressif, de présentation parfois atypique. Les antidépresseurs de la famille des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine peuvent être utilisés sans risque dans l'épilepsie.
Les troubles anxieux et les troubles addictifs sont surreprésentés. L'atteinte de l'estime de soi en rapport avec le diagnostic d'une maladie stigmatisante peut nécessiter une prise en charge psychothérapeutique.
Un trouble de l'humeur peut être observé dans une épilepsie débutante et être à l'origine d'une mauvaise tolérance des antiépileptiques. Certains antiépileptiques sont stabilisateurs de l'humeur (valproate, carbamazépine, lamotrigine), d'autres peuvent induire des troubles du comportement ou de l'humeur (lévétiracétam, perampanel, topiramate, zonisamide).
Dans 5 % des épilepsies focales résistantes, des troubles psychotiques brefs (psychose post-ictale) peuvent suivre une salve de crise.
Épilepsie et femme en âge de procréer/grossesse
L'arrêt du traitement antiépileptique lors de la découverte d'une grossesse expose à un risque de récidive des crises, voire d'état de mal délétères pour la mère et le fœtus.
Les antiépileptiques augmentent le risque de malformations chez le fœtus et de trouble neurodéveloppemental chez l'enfant. Ce risque est variable en fonction de la molécule et les connaissances évoluant en permanence, il convient de consulter le RCP, le site Le CRAT (Centre de Référence sur les Agents Tératogènes) ou les centres régionaux de pharmacovigilance (CRPV).
Toute femme en âge de procréer doit être informée des risques. La perspective d'une grossesse doit être abordée à l'occasion de chaque consultation et planifiée, pour adapter le traitement avant la grossesse (ANSM, juin 2021) et organiser précocement la surveillance avec l'obstétricien et le médecin traitant.
Risque de malformations : le valproate et le topiramate étant les antiépileptiques les plus à risque de malformations, ils sont contre-indiqués chez la femme enceinte ou chez la femme en âge de procréer sans contraception. Une information détaillée doit être fournie à la patiente et un avis spécialisé (neurologue compétent en épileptologie) est requis. D'autres molécules sont associées à une augmentation moindre du risque de malformations (prégabaline, phénobarbital, primidone, carbamazépine, phénytoïne, etc.). L'absence de risque malformatif semble établie pour la lamotrigine et le lévétiracétam.
Risque neurodéveloppemental : le risque de troubles neurodéveloppementaux chez l'enfant exposé in utero est établi pour le valproate et le topiramate. Pour les autres molécules, consulter le site Le CRAT régulièrement mis à jour ou les CRPV.
Surveillance du traitement pendant la grossesse : les concentrations plasmatiques de certains antiépileptiques (lamotrigine, lévétiracétam, oxcarbazépine) diminuent après le 6e mois et nécessitent d'être mesurées pour ajuster la posologie.
Tous les professionnels de santé participant aux soins (obstétricien, médecin traitant, pédiatre) doivent être destinataires des courriers émanant du neurologue pour délivrer une information non contradictoire à la patiente.
Allaitement : la plupart des antiépileptiques prescrits pendant la grossesse passent dans le lait et il n'y a pas de consensus sur la conduite pratique. Les décisions sont prises au cas par cas.
Prise en charge d'un nouveau-né exposé aux antiépileptiques
Le pédiatre de maternité sera informé de la prise de médicament par la mère afin qu'il recherche et prenne en charge un éventuel retentissement des antiépileptiques chez le nouveau-né : sédation, hypotonie, troubles de la succion avec les benzodiazépines (clobazam, clonazépam) et de nombreux autres antiépileptiques ; syndrome hémorragique (déficit en vitamine K) et hypocalcémie (déficit en vitamine D) avec les inducteurs enzymatiques (carbamazépine, oxcarbazépine, eslicarbazépine, phénobarbital, phénytoïne) nécessitant une supplémentation chez la mère (vitamine K1 : 10 à 20 mg/jour pendant les 15 jours précédant l'accouchement et vitamine D2, 1 000 U/jour pendant le dernier trimestre) et chez le nouveau-né (vitamine K1 : 0,5 à 1 mg IM ou IV).
Épilepsie et sujet âgé
L'incidence des épilepsies augmente avec l'âge (160/100 000 par an après 80 ans). Les causes sont vasculaires dans 50 % des cas (séquelle d'AVC ischémique cortical ou hémorragique) et en rapport avec une démence dans 15 % des cas. Les anomalies paroxystiques sur l'EEG sont moins fréquemment observées que chez le sujet plus jeune. L'interprétation des IRM cérébrales est fondée sur des corrélations clinico-radiologiques rigoureuses.
Les crises focales avec altération de la conscience sont de diagnostic difficile chez le sujet âgé du fait du grand nombre de diagnostics différentiels. Il faut penser à l'épilepsie chaque fois que des épisodes cliniques stéréotypés se répètent, quelle que soit leur présentation.
Le problème principal est celui de la mauvaise tolérance des traitements du fait des comorbidités, des traitements associés et de l'altération des paramètres pharmacocinétiques liée à l'âge. Une attention particulière doit être accordée aux interactions médicamenteuses.
La lamotrigine et le lévétiracétam sont les molécules de 1re intention chez le sujet âgé.
Épilepsie et AVC
Il n'est pas recommandé de mettre en place un traitement antiépileptique en prévention primaire après un AVC en l'absence de crise. Une crise survenant dans les 7 jours qui suivent un AVC est symptomatique de celui-ci et un traitement au long cours n'est donc pas indiqué. Après 7 jours, la crise s'inscrit dans le cadre d'une épilepsie vasculaire et un traitement prolongé est indiqué dès la première crise.
Transition enfant-adulte
Parmi les syndromes épileptiques débutant dans l'enfance, certains (syndromes de Dravet, Lennox-Gastaut et West) vont persister à l'âge adulte. Lire Épilepsie de l'enfant.
Une consultation conjointe avec le pédiatre et l'épileptologue adulte qui va prendre le relais doit avoir lieu pour éviter une rupture du parcours de soins.
Classification des épilepsies (Scheffer 2017, révision ILAE 2022)
La première étape dans la classification d'une épilepsie est la détermination du type de crise, selon le mode début :
crise à début focal (gesticulations anormales et répétées, hallucinations, troubles du langage, douleurs ou signes végétatifs, voir signes émotionnels, etc.) ;
crise à début généralisé (crise convulsive tonicoclonique, myoclonies, absences) ;
crise à début inconnu.
Le deuxième niveau de classification est celui du type d'épilepsie :
l'épilepsie focale,
l'épilepsie généralisée,
l'épilepsie combinée généralisée et focale,
l'épilepsie non déterminée (ou épilepsie de type inconnu).
Le troisième niveau de classification est celui du syndrome épileptique. L'ILAE 2022 a défini un syndrome épileptique comme étant un ensemble de caractéristiques cliniques et EEG, pouvant souvent être étayé par des résultats étiologiques spécifiques.
La cause d'une épilepsie peut être génétique, structurelle (traumatique, vasculaire, tumorale, malformative, inflammatoire), métabolique, infectieuse, immunologique ou inconnue (ILAE 2022).
Le syndrome épileptique peut être associé à des comorbidités spécifiques.
Le diagnostic d'un syndrome chez un patient épileptique permet d'orienter la recherche étiologique, d'ajuster le discours pronostic et de guider la démarche thérapeutique.
Quelques exemples de syndromes épileptiques sont décrits dans la Reco Épilepsie de l'enfant (voir Cas particuliers). Lire Épilepsie de l'enfant.
Suivi et adaptation du traitement
Traitement de la crise épileptique
Les premières mesures à prendre sont des mesures de protection du patient. Lire Crise convulsive de l'adulte.
Suivi du patient
Le suivi porte sur la persistance des crises, l'observance du traitement, l'existence d'effets indésirables, l'évaluation des comorbidités et de la qualité de vie.
La prise en charge des comorbidités cognitives et/ou psychiatriques et l'observance du traitement bénéficient d'un réseau de prise en charge (infirmière spécialisée, programme d'éducation thérapeutique, neuropsychologues et psychiatres formés à l'épilepsie, médecin référent). La situation professionnelle peut nécessiter le dépôt d'un dossier à la MDPH (Maison départementale des personnes handicapées).
Trois niveaux de complexité ont été définis : une situation simple où le diagnostic est avéré et l'épilepsie contrôlée sans vulnérabilité psychosociale ; une situation complexe où le diagnostic est difficile et l'épilepsie active avec vulnérabilité psychosociale ; une situation très complexe où l'épilepsie est sévère avec complications et réponse insuffisante de la prise en charge de niveau 2. La situation simple est coordonnée par le médecin traitant avec une consultation annuelle du neurologue référent. Dans les deux autres situations, des consultations spécialisées rapprochées sont nécessaires tant que les crises persistent.
Une consultation (présentielle ou distancielle) est également utile dans le mois qui suit la prescription d'une nouvelle molécule, pour en vérifier la tolérance et l'efficacité.
Un EEG ne doit pas être réalisé à chaque consultation car iI n'y a pas de parallélisme entre les activités paroxystiques, le pronostic et la gestion du traitement.
Chez la femme en âge de procréer, il convient d'évaluer systématiquement le statut de contraception et un éventuel projet de grossesse.
Parmi les médicaments antiépileptiques, ceux à index thérapeutique étroit (taux thérapeutique proche du taux toxique), à savoir carbamazépine et phénytoïne, doivent être dosés.
Il faut veiller à anticiper les interactions médicamenteuses potentielles à l'occasion de toute prescription d'anti-épileptiques :
les antiépileptiques inducteurs enzymatiques (par exemple, carbamazépine, topiramate, phénobarbital, phénytoïne) réduisent les taux sanguins de tous les médicaments associés dont le métabolisme est hépatique et médié par le CYP450, dont les contraceptifs oraux ;
à l'inverse, les traitements concomitants inducteurs enzymatiques réduisent les taux sanguins des antiépileptiques dont le métabolisme est hépatique, donc leur efficacité ;
chez le sujet âgé polymédicamenté, l'analyse sera faite au cas par cas. Il faut notamment être prudent chez les patients sous antivitamines K ou statines ;
des effets indésirables peuvent être majorés en cas de prise concomitante d'antidépresseurs ou d'antipsychotiques.
Arrêt du traitement
En cas d'évolution favorable, l'arrêt du traitement peut être envisagé, dans certaines situations après 3 ans sans crise. Cependant, certains syndromes anti-épileptiques ont un risque de récidive important en cas d'arrêt (épilepsie myoclonique juvénile, épilepsie partielle dont l'équilibre a été difficile à obtenir, épilepsie sur lésion cérébrale) : dans ces cas, la poursuite du traitement est la règle.
L'arrêt du traitement sera décidé par l'épileptologue et réalisé de façon progressive (sur plusieurs mois), après accord du patient. Des récidives peuvent survenir, surtout la première année suivant l'arrêt du traitement, et doivent être anticipées par une surveillance EEG. En cas de récidive, le traitement sera repris à la dose minimale efficace.
Conseils aux patients
La nécessité d'une observance rigoureuse du traitement doit être clairement comprise. Elle est favorisée par la compréhension de la maladie et l'adhésion au projet de soin à travers un programme d'éducation thérapeutique. Le médecin référent doit être informé d'éventuelles difficultés personnelles ou professionnelles dans le cadre d'une relation de confiance.
Les facteurs favorisant les crises (alcool, fatigue, manque de sommeil, etc.) doivent être évités.
La pratique d'une activité sportive régulière est recommandée. En fonction du risque évalué des conséquences d'une perte de contrôle sur l'environnement en cas de crise, adapter les conseils (plongée sous-marine, sports aériens, escalade, etc.).
Le patient doit être informé de la réglementation concernant le permis de conduire. La conduite automobile professionnelle (permis C, D et EC) est interdite. La conduite individuelle pour les permis A et B est autorisée par le médecin de la Commission départementale du permis de conduire après avis circonstancié du neurologue (en général, autorisation après 1 an sans crise).
L'éducation thérapeutique doit être encouragée pour permettre au patient de s'approprier sa maladie, de comprendre quelle est la nature neurologique d'une crise, de mieux interagir avec son environnement professionnel et personnel, et de maîtriser son traitement (incluant la gestion de certains effets indésirables).
Il est important d'informer le patient des droits aux aides dont il bénéficie : infirmièr(e) spécialisé(e), programme d'éducation thérapeutique, neuropsychologue et psychiatre, dépôt si besoin d'un dossier à la MDPH (Maison départementale des personnes handicapées).
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